贝组替凡（Belzutifan），又称为Welireg，是一种由美国默沙东公司研发并生产的药物。它于2021年8月13日首次获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市。贝组替凡主要适用于治疗患有von Hippel-Lindau（VHL）综合征的成年患者，特别是那些伴有肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），但不需要立即进行手术的患者。该药物通过靶向HIF-2α发挥其治疗作用。

贝组替凡的基本信息

剂型与性状

贝组替凡的剂型为片剂，每片含有40毫克的活性成分。药物呈蓝色，椭圆形，薄膜包衣，一面有“177”的压印，另一面无压印。这种设计有助于患者识别药物，避免误服。贝组替凡的包装规格通常为90片/盒，售价约为888美元。

用法与用量

贝组替凡的推荐剂量为120毫克，每日口服一次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。患者应选择每天相同的时间服用，可随餐或不随餐服用。建议患者整片吞下，不要咀嚼、压碎或劈开药物。如果错过了一剂，患者应在同一天尽快补服，第二天则恢复正常的每日剂量计划。若在服用后出现呕吐，不应再次服用，而应在第二天继续正常服药。

药代动力学

贝组替凡的中位Tmax（最大血药浓度时间）出现在用药后1-2小时。这意味着药物在口服后迅速被吸收，并在短时间内达到有效浓度。这种快速的吸收特性有助于患者在短时间内感受到药物的治疗效果。

用药注意事项

特殊人群用药

贝组替凡在特殊人群中的使用需特别注意。对于轻度肝功能损害的患者，不建议调整剂量，但中度或重度肝功能损害患者的用药安全性尚未明确。UGT2B17和CYP2C19双重代谢不良的患者可能会有较高的贝组替凡暴露，从而增加不良反应的风险，因此需密切监测这些患者的体征和症状。孕妇和具有生育能力的女性在使用贝组替凡时应被告知药物对胎儿的潜在风险，并建议在治疗期间和最后一次用药后1周内使用有效的非激素避孕药。哺乳期女性在使用贝组替凡期间及最后一次用药后1周内应避免母乳喂养，以防止婴儿出现严重不良反应。

药物相互作用

贝组替凡与其他药物的相互作用需谨慎处理。不建议与UGT2B17或CYP2C19抑制剂同时使用，这些抑制剂可能会增加贝组替凡的血药浓度，从而增加不良反应的风险。此外，不建议与敏感的CYP3A4底物以及激素避孕药合用。患者在使用贝组替凡期间应避免使用上述药物，具体用药方案应咨询医疗专业人员。

储存与有效期

贝组替凡应储存在20°C-25°C的环境中，避免高温和潮湿。药物的有效期为24个月，患者在使用前应检查药品的有效期，确保药物在有效期内使用，以保证药效。