贝组替凡（Welireg）是一种用于治疗某些林岛综合征相关肿瘤的口服药物。由美国默沙东公司研发并生产，于2021年8月13日获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。贝组替凡的主要成分是Belzutifan，规格为40mg片剂，每瓶含90片，并附有两个不可食用的干燥剂罐。本文将详细介绍贝组替凡的适应症、用法用量、不良反应及特殊人群用药等信息。

贝组替凡（Welireg）的适应症和用法用量

适应症

贝组替凡适用于治疗患有von Hippel-Lindau (VHL) 综合征的成年患者，这些患者需要治疗伴发的肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），但不需要立即进行手术。贝组替凡通过抑制HIF-2α的活性，发挥其治疗作用。

用法用量

贝组替凡的推荐剂量为120mg，每日口服一次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。应在每天同一时间服用，可随餐或不随餐服用。建议患者整片吞下，在吞咽之前，不要咀嚼、压碎或劈开本品。如果错过了一剂贝组替凡，可以在同一天尽快服用，第二天恢复正常的每日剂量计划。如果在服用本品后出现呕吐，请勿再次服用，第二天服用下一剂。

药物相互作用

贝组替凡不建议与UGT2B17或CYP2C19抑制剂同用，此外不建议与敏感的CYP3A4底物以及激素避孕药合用。对于UGT2B17和CYP2C19双重代谢不良的患者，贝组替凡的暴露量较高，可能会增加不良反应的发生率和严重程度，需密切监测这些患者的体征和症状。

用药注意事项和日常注意事项

不良反应

贝组替凡常见的不良反应包括血红蛋白降低、贫血、疲劳、肌酐升高、头痛、头晕、血糖升高和恶心（≥25%）。这些不良反应多数为轻度至中度，但在某些情况下可能需要调整治疗方案或停药。患者应定期进行血液检查和肝功能检查，以监测这些不良反应。

特殊人群用药

对于孕妇和具有生育能力的女性，应告知其该药物对胎儿的潜在风险。建议具有生育能力的女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次用药后的1周内使用有效的非激素避孕药。建议有生育能力女性伴侣的男性患者在使用贝组替凡治疗期间和最后一次用药后1周内采取有效的避孕措施。

对于轻度肝功能损害的患者，不建议调整贝组替凡的剂量，尚未对中度或重度肝功能损害患者进行研究。对于轻度和中度肾功能损害患者，不建议调整贝组替凡的剂量，尚未对重度肾功能损害患者进行研究。

日常注意事项

患者在使用贝组替凡期间应注意饮食和生活习惯，避免摄入可能影响药物吸收的食物或饮料。同时，保持良好的作息时间和心态，有助于提高治疗效果。如有任何不适，应及时咨询医生。

贝组替凡的储存条件为20°C至25°C，允许在15°C至30°C之间短期存放。有效期为24个月。患者应严格按照医嘱使用贝组替凡，不得随意增减剂量或停药。