NEXVIADYME（阿糖苷酶α）是一种创新的重组人源α-葡萄糖苷酶制剂，专为治疗庞贝病（Pompe病）而设计。这种药物能够显著改善1岁及以上迟发性庞贝病患者的症状和生活质量。本文将详细介绍NEXVIADYME的适应症、用法用量、副作用及注意事项，帮助患者更好地理解和使用该药物。

NEXVIADYME的适应症、用法用量及副作用

适应症

阿糖苷酶α适用于治疗1岁及以上的迟发性庞贝病（溶酶体酸α-葡萄糖苷酶[GAA]缺乏症）患者。庞贝病是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为肌肉无力和呼吸困难。NEXVIADYME通过补充患者体内缺乏的α-葡萄糖苷酶，帮助分解累积在细胞内的糖原，从而缓解症状。

用法用量

NEXVIADYME通过静脉输注给药，具体剂量和输注频率如下：

• 对于体重30公斤或以上的患者，建议剂量为每两周20毫克/千克（实际体重）。
• 对于体重小于30公斤的患者，建议剂量为每两周40毫克/千克（实际体重）。

最初的推荐输注速率为1毫克/千克/小时。如果没有输注相关反应（IAR），每30分钟逐渐增加输注速率。如果漏服一剂或多剂，应尽快重新开始NEXVIADYME治疗，之后保持2周的输注间隔。

副作用

使用NEXVIADYME可能会出现以下副作用：

• 过敏反应：症状包括胸部不适、红斑、全身水肿、低血压、缺氧、皮疹、呼吸窘迫、舌水肿和荨麻疹。
• 输注相关反应：包括头痛、恶心、发热、寒战、疲劳、关节痛、肌肉痛和呼吸困难。

在使用NEXVIADYME之前，医生可能会建议用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理，以减少过敏反应的风险。在使用NEXVIADYME期间，应随时提供适当的医疗监测和支持措施，包括心肺复苏设备。

用药注意事项及日常注意事项

用药注意事项

在使用NEXVIADYME时，患者需要注意以下事项：

• 过敏反应：如果出现严重的过敏反应（如过敏反应），应立即停用NEXVIADYME并开始适当的药物治疗。考虑严重过敏反应后的风险和益处，患者可以使用低于推荐剂量的较慢输注速率再次输注。有严重过敏反应的患者，可考虑对NEXVIADYME采取脱敏措施。
• 输注相关反应：如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注30分钟或将输注速度减慢50%，并开始适当的药物治疗。如果暂停或减慢输液后症状持续超过30分钟，则停止输液并监测患者。

对于易受液体容量超载影响的患者，或患有急性潜在呼吸系统疾病的患者，或心脏或呼吸功能受损的患者，应在输注NEXVIADYME期间更频繁地监测生命体征。一些患者可能需要延长观察时间。

日常注意事项

除了遵循医生的用药指导外，患者在日常生活中还需要注意以下几点：

• 定期检查：定期到医院进行相关检查，监测病情变化，确保治疗效果。
• 健康饮食：保持均衡的饮食，摄入足够的营养，增强身体抵抗力。
• 适度运动：根据自身情况适度进行体育锻炼，增强肌肉力量，改善呼吸功能。
• 避免感染：尽量避免接触感冒或其他传染病患者，减少感染的风险。

患者在使用NEXVIADYME期间应密切关注身体的变化，如有任何不适，应及时联系医生。同时，家属和护理人员也应了解药物的相关知识，协助患者更好地管理病情。