硫酸氢司美替尼胶囊（Selumetinib）是一种针对特定类型神经纤维瘤病（NF1）患者的靶向治疗药物。本文将详细介绍该药物的适应症、用法用量以及一些重要的用药注意事项。

硫酸氢司美替尼胶囊的适应症和用法用量

适应症

硫酸氢司美替尼胶囊（Selumetinib）主要用于治疗2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者。该药物通过抑制MEK1和MEK2蛋白的活性，从而阻止肿瘤的生长和扩散。

由于18岁以上患者的临床数据有限，该药物不适用于作为初始治疗的成人患者。儿童患者是否可继续治疗至18岁以上应基于医生对个体患者的获益和风险的评估。

用法用量

司美替尼的推荐剂量是根据体表面积（BSA）计算的。单次推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时1次）。根据体表面积对给药剂量进行个体化计算（mg/m²），并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可合并使用不同规格的本品胶囊以达到所需剂量，具体请咨询专业医生。

患者应严格按照医嘱服用药物，不可自行增减剂量或停药。只要观察到临床获益，便可持续使用本品治疗，直至丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性。

用药注意事项

漏服和呕吐处理

如漏服一次给药，只有距下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如果在给药后发生呕吐，则不再额外补服，患者应按计划接受下一次给药。

在日常生活中，患者应注意按时服药，并尽量避免漏服或呕吐的情况发生。如出现上述情况，应及时咨询医生。

剂量调整

考虑个体安全性和耐受性，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。推荐的减量方案请咨询专业医生。常见的不良反应包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒等。

在治疗过程中，医生会根据患者的反应和耐受性调整剂量，以确保治疗的安全性和有效性。患者应定期复诊，及时反馈任何不适症状。

药物相互作用

司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，导致不良反应的风险增加。因此，应避免同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量来降低不良反应的风险。

司美替尼与强或中等强度的CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致疗效减弱。因此，也应避免同时使用这两类药物。

此外，司美替尼本身含有维生素E，当与其他增加维生素E水平的药物或营养补充剂同时使用时，可能会导致维生素E摄入过量，增加出血的风险。患者在使用司美替尼期间，应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。

特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害。因此，需要告知孕妇司美替尼对胎儿的潜在风险。建议有生殖潜力的女性在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在司美替尼治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效避孕措施。

尚无关于母乳中存在司美替尼或其活性代谢物或其对母乳喂养儿童或产奶量的影响的数据。因此，建议妇女在使用司美替尼治疗期间和最后一次剂量后一周内不要母乳喂养。

儿童患者应严格遵循医生的指导，定期进行各项检查，以监测药物的疗效和安全性。

日常注意事项

药物存储

司美替尼应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

药物应储存在遮光、密封、干燥的地方，温度控制在25°C（77°F），允许偏差在15°C至30°C（59°F至86°F）。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

定期监测

患者在使用司美替尼时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

在治疗过程中，患者应定期进行眼科评估，以监测视毒性。如果出现视力变化或其他眼部不适，应及时就医。

价格参考

司美替尼的价格因生产厂家和规格不同而有所差异。例如，老挝卢修斯生产的10mg*60片规格的价格约为259美元一盒，25mg*60片规格的价格约为500美元一盒。阿斯利康生产的10mg*60粒规格的价格大约在1533美元至3091美元之间。

患者可以通过三甲医院、药房、正规的医疗服务机构获得该药。在购买药物时，应仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。