硫酸氢司美替尼胶囊（Selumetinib）是一种用于治疗特定类型神经纤维瘤病的药物。本文将详细介绍该药物的适应症、用法用量、不良反应及注意事项，帮助患者更好地了解和使用该药物。

硫酸氢司美替尼胶囊概述

适应症

硫酸氢司美替尼胶囊适用于2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者的治疗。该药物主要通过抑制MEK1和MEK2酶的作用，减少肿瘤的生长和扩散。

用法用量

硫酸氢司美替尼胶囊的推荐剂量为每次25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。根据体表面积对给药剂量进行个体化计算，并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可合并使用不同规格的胶囊以达到所需剂量，具体请咨询专业医生。

只要观察到临床获益，患者即可持续使用该药物，直至丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性。该药物在18岁以上患者的数据有限，不适用于接受本品作为初始治疗的成人患者。儿童患者是否可继续治疗至18岁以上应基于医生对个体患者的获益和风险的评估。

不良反应

最常见的不良反应（≥40%）包括：呕吐、皮疹（全部）、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。此外，还可能出现心肌症和视毒性等严重不良反应。

心肌症表现为左心室射血分数（LVEF）低于基线≥10%，需要定期通过超声心动图评估射血分数，并根据严重程度暂停、减少剂量或永久停用司美替尼。视毒性包括视网膜静脉阻塞（RVO）和视网膜色素上皮脱离（RPED），需定期进行眼科检查。

用药注意事项

药物相互作用

当硫酸氢司美替尼胶囊与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑药物联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，增加不良反应的风险。应避免同时使用这些药物，如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量。

当司美替尼与强或中等强度的CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致疗效减弱。同样，应避免同时使用这些药物，如果无法避免，则可能需要增加司美替尼的剂量。

特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害，建议有生殖潜力的女性在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在司美替尼治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效避孕措施。

母乳喂养的妇女在使用司美替尼治疗期间和最后一次剂量后1周内不应母乳喂养，因为母乳中可能存在司美替尼或其活性代谢物，可能会对婴儿造成不良反应。

储存条件

硫酸氢司美替尼胶囊应放置在原装容器中，密封保存。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止药物受潮，湿度的变化也可能对药物的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。

药物应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。建议将药物存放在25°C（77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）范围内短时间偏离。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

价格参考

老挝卢修斯生产的硫酸氢司美替尼胶囊，规格10mg*60片，参考价格约为259美元一盒；规格25mg*60片，参考价格约为500美元一盒。阿斯利康生产的规格为10mg*60粒，参考价格大约在1533美元至3091美元之间。

患者可通过三甲医院、药房或正规的医疗服务机构获得该药，在购买该药时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药、劣药。