司帕生坦（Sparsentan）是一种用于治疗原发性免疫球蛋白A肾病（IgAN）的药物，尤其适用于那些有快速疾病进展风险的成人患者。本文将详细介绍司帕生坦的用药说明，包括适应症、用法用量、不良反应和注意事项，帮助患者更好地了解和使用该药物。

司帕生坦的用药说明

适应症

司帕生坦（Sparsentan）主要适用于减少有快速疾病进展风险的原发性免疫球蛋白A肾病（IgAN）成人患者的蛋白尿。具体来说，患者的尿液蛋白肌酐比（UPCR）通常为1.5 g/g或更高。通过减少蛋白尿，司帕生坦有助于减缓疾病的进展，改善患者的预后。

用法用量

司帕生坦的初始剂量为200毫克，每日一次，口服。患者应随早餐或晚餐前用水送服整片药物。如果患者能够耐受初始剂量，14天后剂量可以增加到400毫克，每日一次。如果因某种原因暂停用药，再次恢复给药时，应从初始剂量200毫克每日一次开始，14天后再将剂量增加到400毫克，每日一次。需要注意的是，若漏服一剂，应按规定时间服用下一剂，不要服用双倍剂量或超出推荐剂量。

不良反应

司帕生坦最常见的不良反应包括外周水肿、低血压（包括体位性低血压）、头晕、高钾血症和贫血。患者在使用司帕生坦期间，应定期监测血钾水平，特别是当与保钾利尿剂、钾补充剂或其他可升高血钾水平的药物联用时，需密切监测患者的血钾水平，以预防高钾血症的发生。

用药注意事项

肝毒性

为了降低患者发生严重肝毒性的风险，在开始治疗前和治疗的前12个月内，每月都需监测患者的转氨酶和总胆红素水平。后续在司帕生坦治疗期间，每3个月进行一次监测。如果患者出现肝毒性症状，如恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疸、尿色深、发热或瘙痒，应立即停药并就医。若患者的转氨酶水平超过正常值上限3倍，应避免使用司帕生坦。

胚胎-胎儿毒性

女性患者在开始治疗前需进行妊娠试验且确认为阴性后才可用药。治疗期间和停药后一个月，每月都需要进行妊娠检测。建议有生殖能力的女性患者在治疗前、治疗期间和停止用药后一个月内，采取有效的避孕措施。司帕生坦对胚胎和胎儿有潜在的毒性，因此在怀孕期间禁用。

低血压和急性肾损伤

司帕生坦可能会引起低血压，尤其是对于已经使用内皮素受体拮抗剂或存在低血压风险的患者。若患者出现低血压，应停用或减少其他降压药物的用量，并考虑降低司帕生坦的剂量或暂停给药，直到血压稳定后再恢复用药。此外，司帕生坦与肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂联用时，可能会导致急性肾损伤，需定期监测患者的肾功能。如果患者的肾功能显著下降，应考虑暂停给药或终止治疗。

药物相互作用

司帕生坦是P-gp和BCRP的抑制剂，可能会增加这些转运蛋白底物的暴露量，导致相关不良反应的风险增加。因此，应避免与P-gp和BCRP敏感底物联合使用，例如帕唑帕尼、依维莫司和地高辛等。司帕生坦也是CYP3A底物，与CYP3A强抑制剂（如伊曲康唑、酮康唑、伏立康唑）联用时，会增加司帕生坦的药时曲线下面积（AUC）和最大浓度（Cmax），从而增加不良反应的风险。应避免联用，如果不能避免，则需暂停司帕生坦治疗。与CYP3A强诱导剂（如苯妥英、卡马西平、巴比妥）联用时，会降低司帕生坦的AUC和Cmax，导致疗效下降，也应避免联用。

存储条件

司帕生坦应储存在15°C至30°C的温度下，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以免影响药物的结构和药效。药物应放在原装容器中，密封保存，避免污染和损坏。储存时应选择干燥、通风良好的地方，防止药物受潮。同时，应远离阳光直射，选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。