贝组替凡（Belzutifan），也被称为Welireg，是由美国默沙东公司研发并生产的新型靶向药物。该药物于2021年8月13日获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，主要用于治疗von Hippel-Lindau (VHL) 综合征相关的肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤和胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）。本文将详细介绍贝组替凡的用药指南，包括适应症、用法用量、不良反应和特殊人群用药等内容。

贝组替凡的基本信息

适应症

贝组替凡适用于治疗患有von Hippel-Lindau (VHL) 综合征的成年患者，特别是那些需要治疗伴发的肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），但不需要立即进行手术的患者。贝组替凡通过抑制HIF-2α发挥作用，这一机制有助于减少肿瘤的生长和扩散。

主要成分和剂型

贝组替凡的主要活性成分是Belzutifan。该药物以片剂形式提供，每片含40mg的Belzutifan。片剂为蓝色，椭圆形，薄膜包衣，一面有“177”的压印，另一面无压印。

用法用量

推荐剂量为120mg，每日口服一次。患者应每天在同一时间服用，可以随餐或不随餐服用。建议患者整片吞下，不要咀嚼、压碎或劈开药片。如果错过了一剂，患者应尽快在同一天补服，第二天恢复正常的每日剂量计划。如果在服用后出现呕吐，不应再次服用，而应在第二天继续正常剂量。

用药注意事项

不良反应

常见的不良反应包括血红蛋白降低、贫血、疲劳、肌酐升高、头痛、头晕、血糖升高和恶心（发生率≥25%）。如果患者出现严重的不良反应，应及时联系医生。对于血红蛋白水平低于9g/dL的患者，应暂停使用贝组替凡，直至血红蛋白水平恢复至9g/dL或以上。

特殊人群用药

孕妇和具有生育能力的女性应被告知该药物对胎儿的潜在风险。哺乳期女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次治疗后1周内不应母乳喂养。具有生育能力的男性和女性在治疗期间和最后一次用药后1周内应采取有效的非激素避孕措施，因为贝组替凡会使某些激素避孕药失效。

药物相互作用

不建议贝组替凡与UGT2B17或CYP2C19抑制剂同时使用。此外，不建议与敏感的CYP3A4底物以及激素避孕药合用。UGT2B17和CYP2C19双重代谢不良的患者具有较高的贝组替凡暴露，这可能会增加不良反应的发生率和严重程度，应对这些患者进行密切监测。

贮存方法和有效期

贝组替凡应储存在20°C-25°C下，避免高温和潮湿。该药物的有效期为24个月。

通过以上详细介绍，希望患者能够更好地了解贝组替凡的用药指南，确保安全有效地使用该药物。如有任何疑问或不适，应及时咨询医生或药师。