司美替尼（Koselugo）是一种针对神经纤维瘤病1型（典型神经纤维瘤）的抑制剂，主要作用于丝裂原活化蛋白激酶激酶1和2（MEK1/2）。这种药物由阿斯利康和默克公司生产，已于2020年获得美国FDA的批准，并在中国上市。本文将详细介绍司美替尼的使用方法和注意事项。

司美替尼的使用方法

适应症

司美替尼主要用于治疗神经纤维瘤病1型（典型神经纤维瘤）。这种疾病通常表现为多个神经纤维瘤，严重影响患者的生活质量。司美替尼通过抑制MEK1/2的活性，减少肿瘤的生长和扩散，从而改善患者的症状。

用法用量

司美替尼的推荐剂量是按体表面积（BSA）给药，单次推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。根据体表面积对给药剂量进行个体化计算（mg/m²），并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可合并使用不同规格的本品胶囊以达到所需剂量，具体请咨询专业医生。只要观察到临床获益便可持续使用本品治疗，直至丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性。

药物漏服和呕吐处理

如漏服一次给药，只有距下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如在给药后发生呕吐，则不再额外补服。患者应按计划接受下一次给药。在治疗过程中，应密切监测患者的临床反应，根据不良反应的严重程度，暂停、减少剂量或永久停用司美替尼。

用药注意事项

药物相互作用

当司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑药物联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，导致不良反应的风险增加。应避免患者同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量来降低不良反应的风险。相反，当司美替尼与强或中等强度的CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致疗效减弱。

特殊人群用药

司美替尼在18岁以上患者的数据有限，不适用于接受本品作为初始治疗的成人患者。儿童患者是否可继续治疗至18岁以上应基于医生对个体患者的获益和风险的评估。孕妇和哺乳期妇女应避免使用司美替尼，因为该药物可能对胎儿或婴儿造成不良影响。

常见不良反应及处理

司美替尼最常见的不良反应（≥40%）包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。在使用过程中，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。一旦发现严重不良反应，应立即停药并就医。

贮存和包装

司美替尼应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。司美替尼的有效期为24个月，应避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。