伊米苷酶是一种用于治疗1型戈谢病的药物，其主要成分是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物。这种药物能够特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，从而改善患者的病情。本文将详细介绍伊米苷酶的使用方法、剂量调整、注意事项等内容。

伊米苷酶的使用方法

1. 重组和稀释

伊米苷酶不含防腐剂，因此需要严格遵循无菌操作步骤进行重组和稀释。具体步骤如下：

1. 根据患者的给药方案确定所需的小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
2. 将10.2毫升注射用无菌水（USP）缓慢注入每个400单位的小瓶内壁，重新配制伊米苷酶。
3. 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/毫升的伊米苷酶浓度。目视检查重组后的溶液是否有颗粒物质和变色。如观察到不透明颗粒或变色，请丢弃。
4. 每瓶取10毫升，并丢弃未使用的部分。
5. 立即用0.9%氯化钠注射液（USP）稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200毫升。对于体重小于18公斤的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100毫升。轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。稀释后可能出现轻微的蛋白颗粒（描述为薄的半透明纤维）絮凝，不影响产品质量。

重组和稀释的过程需要特别小心，以保证药物的质量和安全性。

2. 输注方法

伊米苷酶通过静脉滴注给药。剂量应根据每个患者的具体情况进行个体化调整。起始剂量应小于2.5单位/公斤，每周3次，可根据情况增加直到60单位/公斤，每周1次或减少到每4周1次。大多数经验剂量是60单位/公斤，每2周1次。

• 体重18公斤及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液需超过1至2小时。
• 体重小于18公斤的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液需超过2小时。

输注过程中应密切观察患者的反应，如有不适及时处理。

3. 过滤和储存

稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2微米过滤器过滤。伊米苷酶应储存在2-8摄氏度的环境中，避免光照。药品的有效期为36个月。

用药注意事项

1. 患者的监测

使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。在治疗期间，医生应定期监测患者的IgG抗体形成，特别是在第一年内。约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状。

出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。但并不是所有出现过敏症状的患者都能检出IgG抗体。建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。

2. 特殊人群用药

孕妇：目前尚未发现与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。然而，妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险。医生应权衡利弊后决定是否使用伊米苷酶。

哺乳期妇女：现有的已发表的文献表明，在母乳中立即输注亚胺基糖酶后，会出现少量的亚胺基糖酶。已发表的病例报告和母乳喂养婴儿的上市后报告未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及imigluc酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

儿童使用：伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已经在2岁及以上的儿科患者中得到证实，这种疾病导致贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大。伊米苷酶在2岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未得到证实。

3. 副作用和过敏反应

在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎。肺动脉高压和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米苷酶和这些症状的因果关系。应对有无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉高压。

出现本品过敏症状的患者在进行本品治疗时应谨慎。已在不到1%的患者人群中报告有类速发过敏反应。进一步接受伊米苷酶治疗时应谨慎。多数患者在降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。

4. 药物相互作用

目前尚未发现伊米苷酶与其他药物存在明确的相互作用，但为了避免潜在的风险，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。

5. 贮存和运输

伊米苷酶应储存在2-8摄氏度的环境中，避免光照。药品的有效期为36个月。运输过程中也应保持相同的温度条件，以确保药品的质量。

以上是关于伊米苷酶的使用方法和注意事项的详细介绍。希望这些信息能帮助患者和医生更好地理解和使用这一重要的治疗药物。