司帕生坦（Sparsentan）是一种用于治疗原发性免疫球蛋白A肾病（IgAN）的药物，旨在减少成年患者的蛋白尿，特别是那些有疾病快速进展风险的患者。该药物通过结合AT1R（血管紧张素II受体1）和ETAR（内皮素A受体）的双重拮抗作用，有效控制病情发展。以下是关于司帕生坦的详细说明书。

司帕生坦的适应症和用法用量

司帕生坦适用于减少患有原发性免疫球蛋白A肾病（IgAN）的成年患者的蛋白尿，这些患者通常尿蛋白肌酐比值（UPCR）较高，表明疾病有快速进展的风险。该药物通过双重拮抗机制，即同时作用于血管紧张素II受体1（AT1R）和内皮素A受体（ETAR），从而有效降低蛋白尿水平。

剂量和给药方法

司帕生坦有以下剂型和强度：片剂，200毫克和400毫克。成人推荐剂量为每日一次，每次400毫克。在开始使用司帕生坦治疗之前，应停止使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）抑制剂、内皮素受体拮抗剂（ERA）和阿利吉仑。患者应遵循医生的指示或标签上的说明，切勿自行调整剂量。

特殊人群用药

对于肝功能不全的患者，建议在开始治疗前和治疗的前12个月内，每月监测一次转氨酶和总胆红素水平，之后每3个月监测一次。如果转氨酶水平超过正常值上限3倍，应停药并咨询医生。对于肾功能不全的患者，应定期监测肾功能，必要时调整剂量。

司帕生坦的价格因地区和销售渠道而异，一般在100-200美元之间。患者在购买时应选择正规渠道，确保药品的质量和安全。

用药注意事项和日常管理

在使用司帕生坦的过程中，患者需要注意一些重要的事项，以确保药物的安全性和有效性。以下是一些关键的用药注意事项和日常管理建议。

避免药物相互作用

司帕生坦是P-gp和BCRP的抑制剂，可能会增加这些转运蛋白底物的暴露量，导致不良反应的风险增加。因此，应避免与P-gp和BCRP敏感底物联合使用，例如帕唑帕尼、依维莫司、地高辛等。此外，司帕生坦与保钾利尿剂、钾补充剂、含钾的盐替代品或其他可升高血钾水平的药物联合使用时，可能会发生高钾血症，需密切监测患者的血钾水平。

存储条件

司帕生坦应储存在15°C-30°C的温度下，避免极端高温或低温环境。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止药物受潮。同时，应避免阳光直射，可以选择避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

监测和随访

患者在使用司帕生坦期间，应定期进行血液检查，监测肝功能和肾功能。特别是在治疗的前12个月内，每月监测一次转氨酶和总胆红素水平，之后每3个月监测一次。如果出现肝毒性症状，如恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疸、尿色深、发热或瘙痒，应立即停药并就医。对于肾功能不全的患者，应定期监测肾功能，必要时调整剂量。

通过遵循上述用药注意事项和日常管理建议，患者可以最大限度地发挥司帕生坦的治疗效果，同时减少不良反应的风险。如有任何疑问或不适，应及时咨询医生。