普纳替尼（Ponatinib）是一种用于治疗特定类型的慢性髓性白血病（CML）和费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）的靶向药物。本文将详细介绍普纳替尼的使用说明、医保情况、价格、疗效和副作用。

普纳替尼（Ponatinib）详细说明书

适应症

普纳替尼主要用于以下适应症：

• 对至少两种既往激酶抑制剂耐药或不耐受的慢性期（CP）慢性髓性白血病（CML）。
• 加速期（AP）或急变期（BP）CML或费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL），无其他激酶抑制剂适应症。
• T315I阳性CML（慢性期、加速期或急变期）或T315I阳性Ph+ALL。

需要注意的是，普纳替尼不适用于且不推荐用于治疗新诊断的CP-CML患者。

用法用量

普纳替尼的推荐剂量如下：

• 慢性期CML：推荐的起始剂量为45mg，口服，每日一次。达到≤1% BCR-ABL 1IS后，剂量减至15mg，口服，每日一次。无效患者可将普纳替尼剂量重新递增至先前耐受剂量30mg或45mg，口服，每日一次。
• 加速期CML、急变期CML和Ph+ALL：推荐的起始剂量为45mg，口服，每日一次。持续普纳替尼直至失去反应或出现不可接受的毒性。如果3个月内未出现缓解，考虑停用普纳替尼。
• 服用方法：普纳替尼可与食物同服或不与食物同服。整片吞服，请勿压碎、折断、切割或咀嚼片剂。如果漏服一剂，请在第二天的常规时间服用下一剂。

如果出现不良反应，可能需要暂时中断治疗、减少剂量和/或停止使用普纳替尼，建议咨询专业医生。

副作用

普纳替尼的常见不良反应（>20%）包括皮疹及相关病症、关节痛、腹痛、头痛、便秘、皮肤干燥、高血压、疲乏、液体潴留和水肿、发热、恶心、胰腺炎/脂肪酶升高、出血、贫血、肝功能障碍和AOE（动脉闭塞事件）。常见的3级或4级实验室异常（>20%）包括血小板计数降低、中性粒细胞计数降低和白色血细胞减少。

特别需要注意的是，普纳替尼可能引起严重的副作用，如动脉闭塞事件、静脉血栓栓塞事件、心脏衰竭和肝毒性。监测患者是否出现这些症状，并根据临床指征进行治疗。

用药注意事项或日常注意事项

特殊人群用药

普纳替尼在特殊人群中的使用需特别注意：

• 孕妇：普纳替尼可能会对胎儿造成伤害，告知孕妇对胎儿的潜在风险，并在医生的指导下使用。
• 哺乳期妇女：目前尚无关于普纳替尼在母乳中的存在或对母乳喂养儿童或产奶量的影响的数据。建议女性在普纳替尼治疗期间和末次给药后6天内不要母乳喂养。
• 儿童：尚未确定儿童患者的安全性和有效性。
• 老年患者：年龄≥65岁的患者更可能发生不良反应，包括血管闭塞、血小板计数降低、外周水肿、脂肪酶升高、呼吸困难、虚弱、肌肉痉挛和食欲下降。老年患者的剂量选择应谨慎。
• 肝损害患者：与肝功能正常的患者相比，肝损害患者更容易发生不良反应。对于既存肝损害的患者，应降低普纳替尼的起始剂量（Child-Pugh A、B或C）。尚未在肝损害患者中研究多次给药或剂量高于30mg的安全性。

在使用普纳替尼时，应密切监测患者的肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

药物相互作用

普纳替尼与某些药物合用时可能产生相互作用，需特别注意：

• 强效CYP3A诱导剂：与强效CYP3A诱导剂同时给药会降低普纳替尼的血药浓度。避免普纳替尼与强效CYP3A诱导剂同时给药，除非获益超过泊那替尼暴露量降低的风险。监测患者是否出现疗效降低。建议选择无CYP3A诱导潜力或具有极低CYP3A诱导潜力的合并用药。
• 强效CYP3A抑制剂：与强效CYP3A抑制剂联合给药会增加普纳替尼的血药浓度，这可能会增加普纳替尼不良反应的风险。避免普纳替尼与强效CYP3A抑制剂联合给药。如果普纳替尼与强效CYP3A抑制剂联合给药无法避免，则减少普纳替尼剂量。

患者在使用普纳替尼时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

价格和医保

普纳替尼的价格因地区和生产厂家不同而有所差异。以下是部分厂家的价格信息：

• 日本大冢出口的港版普纳替尼：规格15mg*30片，价格约为2792美元；规格45mg*30片的价格约为5446美元。
• 老挝卢修斯版：规格15mg*60片的价格约为90美元一盒；规格45mg*30片的价格约为214美元一盒。
• 孟加拉碧康：规格15mg*60片的价格约为3100美元；规格45mg*30片的价格约为617美元。
• 孟加拉珠峰：规格15mg*30片的价格约为1550美元；规格45mg*30片的价格约为521美元。

普纳替尼目前没有在中国上市，也没有进入中国医保，市面上有多款仿制药。患者在购买和使用普纳替尼时，应选择正规渠道，确保药品质量和安全性。