NEXVIADYME（阿糖苷酶α），商品名为耐而赞，是一种专门用于治疗1岁及以上迟发性庞贝病（Pompe病）患者的药物。本文将详细介绍NEXVIADYME的适应症、用法用量、副作用及注意事项，帮助患者更好地了解和使用该药物。

NEXVIADYME的适应症、用法用量及副作用

适应症

NEXVIADYME（阿糖苷酶α）适用于治疗1岁及以上的迟发性庞贝病患者。庞贝病是一种罕见的遗传性疾病，由于溶酶体酸α-葡萄糖苷酶（GAA）的缺乏，导致糖原在肌肉细胞中积累，引起多种症状，如肌肉无力和呼吸困难。

用法用量

NEXVIADYME通过静脉输注给药，具体的用法用量如下：

• 对于体重30公斤或以上的患者，建议剂量为每两周20毫克/公斤。
• 对于体重小于30公斤的患者，建议剂量为每两周40毫克/公斤。

初始推荐的输注速率为1毫克/公斤/小时。如果没有输注相关反应（IAR）的迹象，每30分钟逐渐增加输注速率。如果漏服一剂或多剂，应尽快重新开始NEXVIADYME治疗，之后保持2周的输注间隔。

副作用

NEXVIADYME的常见不良反应包括：

• 头痛
• 疲劳
• 腹泻
• 恶心
• 关节痛
• 头晕
• 肌痛
• 瘙痒
• 呕吐
• 呼吸困难
• 红斑
• 感觉异常
• 荨麻疹

严重过敏反应（如过敏反应）的症状包括胸部不适、红斑、全身水肿、低血压、缺氧、皮疹、呼吸窘迫、舌水肿和荨麻疹。在使用NEXVIADYME之前，建议用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。

用药注意事项

特殊人群用药

对于不同年龄段和特定情况的患者，使用NEXVIADYME时需特别注意：

• 孕妇：目前没有足够的数据评估孕妇使用NEXVIADYME的风险。建议在权衡利弊后谨慎使用。
• 哺乳期妇女：没有关于NEXVIADYME在母乳中的存在数据，因此哺乳期妇女应谨慎使用。
• 儿童患者：NEXVIADYME治疗迟发性庞贝病的安全性和有效性已在1岁及以上的儿科患者中得到证实。1岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未确定。
• 老年患者：老年患者的推荐剂量与年轻成人患者的推荐剂量相同。

过敏反应管理

在使用NEXVIADYME过程中，可能会出现过敏反应，特别是严重的过敏反应（如过敏反应）。为了有效管理这些反应，建议采取以下措施：

• 在使用NEXVIADYME之前，进行必要的预处理，如使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇。
• 在使用NEXVIADYME期间，应随时提供适当的医疗监测和支持措施，包括心肺复苏设备。
• 如果出现严重的过敏反应，应立即停止使用NEXVIADYME并开始适当的药物治疗。
• 对于轻度或中度过敏反应，可以暂时停止输注或减慢输注速度，并开始适当的药物治疗。

日常注意事项

在使用NEXVIADYME的过程中，患者还需要注意以下几点：

• 定期监测生命体征，特别是在输注过程中。
• 避免与其他药物混合使用，以免影响药效。
• 严格按照医生的指导使用药物，不要自行调整剂量或停药。
• 储存NEXVIADYME时，应将其放在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏环境中，并在小瓶上的有效期过后不要使用。

通过遵循上述建议，患者可以更好地管理和控制庞贝病的症状，提高生活质量。