NEXVIADYME（阿糖苷酶α），又称为耐而赞，是一种用于治疗晚发型庞贝病（Pompe病）的药物。庞贝病是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于溶酶体酸α-葡萄糖苷酶（GAA）缺乏导致糖原在细胞内积累，进而影响多个器官的功能。NEXVIADYME通过补充这种缺失的酶，帮助患者减轻症状，改善生活质量。然而，使用NEXVIADYME时需要注意其可能产生的副作用和一些重要的注意事项。

副作用

常见副作用

在使用NEXVIADYME的过程中，患者可能会遇到一些常见的副作用。这些副作用通常较轻微，但仍然需要关注：

• 头痛
• 疲劳
• 腹泻
• 恶心
• 关节痛
• 头晕
• 肌痛
• 瘙痒
• 呕吐
• 呼吸困难
• 红斑
• 感觉异常
• 荨麻疹

这些副作用通常会在停药后自行缓解。如果症状持续或加重，应及时咨询医生。

严重过敏反应

NEXVIADYME使用过程中可能会出现严重的过敏反应，包括但不限于：

• 胸部不适
• 红斑
• 全身性水肿
• 低血压
• 缺氧
• 皮疹
• 呼吸窘迫
• 舌水肿
• 荨麻疹

为了预防这类反应，建议在用药前使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。如果出现严重的过敏反应，应立即停用NEXVIADYME，并进行适当的医疗处理。

其他潜在副作用

除了上述常见的副作用和严重的过敏反应外，还有一些其他潜在的副作用需要关注：

• 心肺功能恶化：特别是对于易受液体容量超载影响的患者，或患有急性潜在呼吸系统疾病的患者，或心脏或呼吸功能受损的患者。
• 输液相关反应：如发热、寒战、低血压等。

在使用NEXVIADYME期间，应密切监测患者的生命体征，特别是在输注过程中。

用药注意事项

药物储存

NEXVIADYME应储存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏环境中。小瓶上的有效期过后请勿使用。正确的储存条件有助于保持药物的有效性和稳定性。

特殊人群用药

不同年龄段和特殊情况下使用NEXVIADYME需要注意以下事项：

• 孕妇：目前关于孕妇使用NEXVIADYME的病例报告数据不足，无法评估药物相关的重大出生缺陷、流产或不良母亲或胎儿结局的风险。
• 哺乳期妇女：没有关于阿糖苷酶α在母乳或动物乳中的存在、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对NEXVIADYME的临床需求一起考虑。
• 儿童患者：NEXVIADYME的安全性和有效性已在1岁及以上的儿科患者中得到证实。阿糖苷酶α在1至12岁Pompe病儿童患者中的安全性与阿糖苷酶α在老年LOPD病儿童和成人患者中的安全性相似。尚未确定阿糖苷酶α在1岁以下儿童患者中的安全性和有效性。
• 老年患者：老年患者的推荐剂量与年轻成人患者的推荐剂量相同。老年患者在使用NEXVIADYME时应密切监测其心肺功能。

医生会根据患者的具体情况调整用药方案，确保药物使用的安全性和有效性。

日常注意事项

在使用NEXVIADYME期间，患者应注意以下日常生活中的事项：

• 定期检查：定期到医院进行相关检查，监测病情变化和药物疗效。
• 避免感染：注意个人卫生，避免接触感染源，特别是呼吸道感染。
• 合理饮食**：保持均衡的饮食，摄入足够的营养，增强体质。
• 适量运动**：根据自身情况选择合适的运动方式，增强身体机能。
• 心理支持**：保持积极的心态，必要时寻求心理支持和咨询。

通过这些日常注意事项，患者可以在接受NEXVIADYME治疗的同时，更好地管理和控制病情，提高生活质量。

价格参考

NEXVIADYME的价格相对较高，目前市场上没有仿制药。原研药的价格大约为1331美元一盒，每盒含150mg/mL。患者购买该药物时应选择正规渠道，确保药品的质量和安全性。