Mavacamten（马瓦卡坦），又名玛伐凯泰，是一种心脏选择性的肌球蛋白抑制剂，主要用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）。这种药物通过抑制肌球蛋白的活性，减少心肌过度收缩，从而缓解患者的症状和改善生活质量。以下是关于Mavacamten的详细说明书，包括适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

适应症

Mavacamten适用于治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者。该疾病的特点是心肌异常增厚，导致心脏泵血功能受损，患者常表现为呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。Mavacamten通过降低心肌的过度收缩，减轻症状，提高患者的生活质量。

诊断标准

在使用Mavacamten之前，患者需要经过详细的诊断，包括但不限于超声心动图、心电图和心脏磁共振成像（MRI）。这些检查可以帮助医生确定患者是否适合使用Mavacamten。

适用人群

Mavacamten主要适用于有明显症状且经其他治疗方法无效的梗阻性肥厚型心肌病成人患者。患者在使用前应咨询专业的心脏科医生，以确定最佳的治疗方案。

疗效评估

在治疗过程中，医生会定期监测患者的症状变化和心脏功能，以评估Mavacamten的疗效。这通常包括重复进行超声心动图和其他相关检查。

用法用量

Mavacamten的用法和用量需要严格按照医生的指导进行，以确保安全和有效。以下是关于Mavacamten用法用量的基本指南。

初始剂量

推荐的初始剂量为5 mg，每日一次，不受进食影响。患者应在医生的指导下开始服用，并在治疗过程中根据临床状态和超声心动图评估结果进行剂量调整。

剂量调整

根据患者的临床状态和超声心动图评估结果，医生可能会调整Mavacamten的剂量。允许的后续剂量为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg，每日一次。剂量调整应在医生的监督下进行，以避免不必要的风险。

疗程

Mavacamten的治疗周期因个体差异而异，通常需要长期服用。患者应定期复诊，医生会根据病情的变化调整治疗方案。

不良反应

Mavacamten的常见不良反应包括头痛、肌肉疼痛、疲劳、恶心和腹泻等。虽然大多数不良反应是轻微的，但患者在使用过程中如出现严重的不适或异常症状，应立即联系医生。

罕见不良反应

少数患者可能会出现更严重的不良反应，如心律失常、低血压和肝功能异常等。这些情况较为罕见，但如果发生，应及时就医。

处理方法

如果患者在使用Mavacamten过程中出现任何不良反应，应立即告知医生。医生会根据具体情况决定是否需要调整剂量或停药，并提供相应的处理措施。

用药注意事项

为了确保Mavacamten的安全和有效使用，患者在用药过程中应注意以下事项。

遵医嘱

患者应严格按照医生的指导服用Mavacamten，不得自行增减剂量或停药。如有任何疑问，应及时咨询医生。

定期复查

患者在使用Mavacamten期间应定期进行复查，包括超声心动图、心电图和肝功能检查等。这有助于及时发现和处理潜在的问题。

生活方式调整

患者在使用Mavacamten的同时，还应注意生活方式的调整。建议保持良好的饮食习惯，适量运动，避免过度劳累和精神压力，以促进疾病的康复。

药物相互作用

在使用Mavacamten期间，患者应避免与其他可能影响心脏功能的药物同时使用。如有必要，应咨询医生或药师，了解是否存在药物相互作用的风险。

日常注意事项

除了药物治疗外，患者在日常生活中也应注意一些基本事项，以辅助治疗和预防疾病的进一步发展。

饮食建议

建议患者保持均衡的饮食，多吃蔬菜、水果和全谷物，减少高脂肪、高盐分和高糖分的食物摄入。这有助于控制体重，减轻心脏负担。

适度运动

适度的运动有助于改善心脏功能和整体健康。患者可以选择散步、慢跑、游泳等低强度的有氧运动，每周至少进行3次，每次30分钟。但在开始新的运动计划前，应咨询医生的意见。

心理健康

心理状态对疾病的恢复也有重要影响。患者应保持积极乐观的心态，适当参与社交活动，减轻精神压力。如有需要，可以寻求心理咨询师的帮助。

避免烟酒

吸烟和过量饮酒都会加重心脏负担，增加心血管疾病的风险。患者应尽量戒烟限酒，保持健康的生活方式。

通过以上详细的说明，希望能帮助患者更好地理解和使用Mavacamten，从而有效地控制症状，提高生活质量。如有任何疑问或不适，应及时联系医生，获得专业的指导和帮助。