马瓦卡坦（Mavacamten）是由百时美施贵宝（Bristol Myers Squibb）研发的一种创新药物，主要用于治疗有症状的纽约心脏病协会（NYHA）II-III级梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者。该药物通过特异性调节心脏肌球蛋白的活性，减少肌球蛋白头进入“与肌动蛋白结合”的状态，从而降低心肌收缩力，改善患者的症状和生活质量。马瓦卡坦于2022年4月在美国获得FDA批准上市。

药物基本信息

药物名称

马瓦卡坦（Mavacamten），商品名Camzyos。其他别称包括玛伐凯泰。

生产厂家及规格

马瓦卡坦的原研药由百时美施贵宝生产，规格为2.5mg*28粒，价格约为2972美元一盒。市场上还有老挝卢修斯的仿制药，规格为2.5mg*60粒，价格约为158美元一盒。

适应症

马瓦卡坦适用于治疗有症状的NYHA II-III级梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者。该药物能够改善患者的功能能力和症状，减轻心脏流出道梗阻，提高患者的生活质量。

药理机制

马瓦卡坦通过特异性调节心脏肌球蛋白的活性，减少肌球蛋白头进入“与肌动蛋白结合”的状态，从而降低心肌收缩力。这一机制能够有效减轻HCM患者的心脏流出道梗阻，改善心脏功能和患者症状。

贮存方法

马瓦卡坦应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。保持药品干燥，避免阳光直射。

有效期

马瓦卡坦的有效期为24个月。患者在使用前应检查药品的有效期，确保药品未过期。

用药注意事项

用法用量

马瓦卡坦的推荐起始剂量为2.5mg，每日一次。医生会根据患者的具体情况调整剂量。患者应严格按照医生的指导使用药物，不可自行增减剂量或停药。

药物相互作用

马瓦卡坦与某些药物可能存在相互作用，特别是那些影响心脏收缩力的药物。例如，避免与双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂同时使用，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。患者在使用马瓦卡坦期间，应告知医生正在使用的其他药物，以便医生评估潜在的药物相互作用。

不良反应

马瓦卡坦的常见不良反应包括头痛、头晕、疲劳、恶心等。严重的不良反应可能包括心力衰竭、心律失常等。患者在使用过程中如出现任何不适，应立即联系医生。

特殊人群用药

孕妇、哺乳期妇女和儿童使用马瓦卡坦的安全性和有效性尚未确定。老年人使用马瓦卡坦时，应根据肾功能和肝功能情况进行适当调整。患者在使用前应咨询医生，了解个人的用药风险。

定期监测

患者在使用马瓦卡坦期间，应定期进行肝功能和肺部状况的监测。医生会根据监测结果调整治疗方案，确保患者的安全和疗效。