伊米苷酶是一种用于治疗1型戈谢病的药物，其疗效显著，但也因其高昂的价格和特殊的购买渠道让许多患者感到困惑。本文将详细介绍如何购买伊米苷酶以及在使用过程中需要注意的事项。

如何购买伊米苷酶

了解药品基本信息

伊米苷酶的通用名为伊米苷酶，英文名为Imiglucerase，商品名为思而赞（Cerezyme）。它是通过基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，主要适用于治疗1型戈谢病。该病可能导致贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大等症状。伊米苷酶通过特异性催化葡萄糖脑苷酯的水解，将其降解为葡萄糖和神经酰胺，从而达到治疗效果。

购买渠道

伊米苷酶目前在中国已经上市，但并未进入医保目录，因此价格相对较高。市面上没有仿制药，只能购买原研药。法国赛诺菲药厂生产的伊米苷酶是市场上唯一的选择。400U/10ml规格的伊米苷酶价格约为364美元一盒。购买伊米苷酶需要通过正规医院或专业的医药公司，患者可以通过以下途径获取：

• 医院渠道：患者可以在具备戈谢病治疗资质的医院开具处方，并通过医院的药房购买伊米苷酶。
• 专业医药公司：一些专业的医药公司也提供伊米苷酶的销售服务，患者可以通过这些公司的官方网站或客服电话进行咨询和购买。

购买流程

购买伊米苷酶的流程如下：

1. 诊断确认：首先，患者需要到医院进行确诊，由专业的医生确定是否适合使用伊米苷酶治疗。
2. 开具处方：确诊后，医生会根据患者的具体情况开具伊米苷酶的处方。
3. 购买药品：患者持处方到医院药房或指定的医药公司购买伊米苷酶。
4. 使用指导：购买药品后，患者应严格按照医生的指导进行用药，确保治疗效果。

用药注意事项

治疗过程中的监测

使用伊米苷酶治疗期间，患者需要定期进行血液检查和器官功能评估，以监测治疗效果和及时发现可能出现的不良反应。医生会根据检查结果调整用药剂量和治疗方案。

过敏反应的预防和处理

约15%的患者在第一年治疗期间可能会出现抗伊米苷酶IgG抗体，这增加了过敏反应的风险。患者在治疗期间应定期监测IgG抗体的形成情况。如果出现过敏症状，如皮疹、呼吸困难等，应立即停止用药并及时就医。医生可能会建议降低滴注速率，并采用抗组胺药和/或皮质内固醇进行预治疗。

特殊人群用药

对于特殊人群，如孕妇、哺乳期妇女和2岁以下儿童，使用伊米苷酶需特别注意：

• 孕妇：目前尚未发现伊米苷酶对胎儿有明显的不良影响，但妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险。孕妇在使用伊米苷酶前应充分评估利弊。
• 哺乳期妇女：母乳中可能含有少量的伊米苷酶，但尚未报告因接触伊米苷酶而产生不良反应的病例。母乳喂养对婴儿的益处应与母亲的临床需求一并考虑。
• 2岁以下儿童：伊米苷酶在2岁以下儿童中的安全性和有效性尚未得到充分验证，因此不推荐用于2岁以下的患儿。

存储和运输

伊米苷酶应存放在2-8℃的环境中，避免光照。在运输过程中也应保持相同的温度条件，以保证药品的质量和稳定性。有效期为36个月。

通过以上介绍，希望能帮助患者更好地了解伊米苷酶的购买渠道和使用注意事项，确保治疗过程顺利进行。