阿那格雷（Anagrelide）是一种用于治疗血小板增多症的药物，其主要适应症是继发于骨髓增生性肿瘤的血小板增多症。这种药物通过减少血小板生成来降低血小板计数，从而减少血栓形成的风险。阿那格雷在临床上被广泛应用于各种血小板增多症的治疗，尤其适用于那些需要长期控制血小板水平的患者。

适应症和适应人群

适应症

阿那格雷的主要适应症是治疗继发于骨髓增生性肿瘤的血小板增多症。骨髓增生性肿瘤是一组以骨髓细胞异常增生为特征的疾病，其中包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化。这些疾病会导致血小板计数显著升高，增加血栓形成的风险。阿那格雷通过减少血小板生成，有效降低血小板计数，从而减少血栓形成的风险，改善患者的症状和生活质量。

适应人群

阿那格雷适用于以下人群：

• 成人患者：成人患者通常使用阿那格雷的推荐起始剂量为0.5mg，每日4次或1mg，每日2次。根据血小板反应，剂量可以逐步调整，以维持血小板计数在150,000/µL-400,000/µL之间。
• 儿童患者：阿那格雷的安全性和有效性已在7岁及以上的儿童患者中得到证实。推荐起始剂量为每天0.5mg，具体剂量需根据患者的血小板反应进行调整。
• 老年患者：虽然老年患者和年轻患者之间的安全性和有效性没有显著差异，但部分老年个体可能对药物更敏感，因此需要密切监测。

特殊人群用药

在特殊人群中使用阿那格雷时需要注意以下几点：

• 孕妇：目前的数据显示，孕妇使用阿那格雷尚未发现与药物相关的重大出生缺陷、流产或不良孕产妇或胎儿结局的风险，但建议在医生指导下使用。
• 哺乳期女性：由于母乳喂养的儿童可能出现严重不良反应，包括血小板减少症，建议患者在使用阿那格雷治疗期间以及最后一次给药后一周内不要进行母乳喂养。
• 有生殖潜力的男性和女性：阿那格雷可能损害女性的生育能力，因此需要在医生指导下使用。
• 肝损伤患者：严重肝功能不全的患者应避免使用阿那格雷。在开始治疗之前，应评估轻度和中度肝损伤患者接受阿那格雷治疗的潜在风险和益处。

用药注意事项

心血管毒性

阿那格雷可能导致心脏方面的副作用，包括尖端扭转型室性心动过速和室性心动过速。因此，对所有患者进行治疗前心血管检查，包括心电图。在使用阿那格雷治疗期间，监测患者的心血管影响并根据需要进行评估。对于已知QT间期延长危险因素的患者，如先天性长QT综合征、已知获得性QTc延长史、可延长QTc间期的药品和低钾血症，请勿使用阿那格雷。

肺动脉高压

在接受阿那格雷治疗的患者中已有肺动脉高压病例的报告。在开始阿那格雷治疗之前和期间评估患者潜在心肺疾病的体征和症状。如果出现相关症状，应及时就医。

出血风险

同时使用阿那格雷和阿司匹林会增加严重出血事件。评估阿那格雷与阿司匹林同时使用的潜在风险和益处，因为出血风险可能会增加。监测患者出血情况，包括同时接受其他已知会引起出血的药物（例如抗凝剂、PDE3抑制剂、NSAID、抗血小板药、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂）的患者。

药物相互作用

CYP1A2诱导剂可以减少阿那格雷的暴露。同时服用CYP1A2诱导剂（例如奥美拉唑）的患者可能需要调整剂量以补偿阿那格雷暴露量的减少。阿那格雷在体外对CYP1A2表现出有限的抑制活性，并可能改变伴随的CYP1A2底物（例如茶碱、氟伏沙明、昂丹司琼）的暴露。

储存方法

阿那格雷应储存在20°C-25°C下；允许在15°C-30°C的温度下进行运输。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放阿那格雷，防止药物受潮。阿那格雷应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

价格参考

阿那格雷的价格因品牌和产地不同而有所差异。以下是一些常见品牌的参考价格：

• 美国Shire（美版）：规格为0.5mg*100粒，价格约为1420美元。
• 老挝卢修斯版：规格为0.5mg*100粒/盒，价格约为86美元。
• 日本武田港版：规格为0.5mg*100粒/盒，价格约为836美元。
• 土耳其版：规格为0.5mg*100粒/盒，价格约为206美元。

阿那格雷没有在中国上市，也没有进入中国医保，市面上有多款仿制药。患者可通过正规的医疗服务机构或者跨境电商平台获得该药，在购买该药时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药、劣药。