贝组替凡（Belzutifan），作为一种新型的HIF-2α抑制剂，主要适用于患有von Hippel-Lindau (VHL) 综合征的成年患者，特别是那些伴有肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）的患者。本文将详细介绍贝组替凡的使用方法、适应症、副作用及注意事项，帮助患者更好地了解和使用这种药物。

贝组替凡的使用方法

适应症

贝组替凡适用于治疗患有von Hippel-Lindau (VHL) 综合征的成年患者，这些患者需要治疗伴发的肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），但不需要立即进行手术。该药物通过抑制HIF-2α，有效减缓肿瘤的生长和扩散，延长患者的生存期。

剂型与规格

贝组替凡是一种片剂，每片含有40毫克的有效成分。药片呈蓝色，椭圆形，薄膜包衣，一面有“177”的压印，另一面无压印。该药物在美国默沙东公司生产，目前尚未在中国国内上市，也没有被纳入医保范畴。贝组替凡的仿制药版本规格为40毫克*90片，售价约为888美元。

用法用量

推荐剂量为120毫克，每日口服一次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。患者应在每天同一时间服用，可随餐或不随餐服用。建议患者整片吞下，不要咀嚼、压碎或劈开药片。如果错过了一剂贝组替凡，可以在同一天尽快服用，第二天恢复正常的每日剂量计划。如果在服用本品后出现呕吐，不要再次服用，第二天继续服用下一剂。

用药注意事项

特殊人群用药

对于孕妇和具有生育能力的女性，应告知她们该药物对胎儿的潜在风险。建议这些女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次用药后1周内使用有效的非激素避孕药，因为贝组替凡可能使某些激素避孕药失效。同样，建议有生育能力女性伴侣的男性患者在使用贝组替凡治疗期间和最后一次用药后1周内采取有效的避孕措施。

药物相互作用

贝组替凡不建议与UGT2B17或CYP2C19抑制剂同用，因为这些药物可能会增加贝组替凡的暴露量，从而增加不良反应的发生率和严重程度。此外，贝组替凡不建议与敏感的CYP3A4底物以及激素避孕药合用。如果患者正在使用这些药物，建议咨询医生以调整用药方案。

副作用管理

贝组替凡的常见副作用包括血红蛋白降低、贫血、疲劳、肌酐升高、头痛、头晕、血糖升高和恶心等。如果患者出现严重的副作用，应及时联系医生。对于轻度肝功能损害的患者，不建议调整贝组替凡的剂量，但对于中度或重度肝功能损害患者，尚未进行相关研究，建议谨慎使用。

贝组替凡的使用需要严格遵循医生的指导，患者在使用过程中应注意观察身体反应，并定期进行相关检查。希望本文能帮助患者更好地理解和使用贝组替凡，提高治疗效果。