伊米苷酶是一种用于治疗1型戈谢病的药物，其主要功能是替代缺乏的葡萄糖脑苷酯酶，帮助患者分解体内积累的葡萄糖脑苷酯。然而，并非所有患者都适合使用伊米苷酶，一些特定的禁忌症需要医生和患者共同关注。本文将详细介绍伊米苷酶的禁忌症及相关注意事项。

伊米苷酶禁忌症

在使用伊米苷酶之前，医生需要全面评估患者的健康状况，尤其是既往病史和现有疾病。以下是一些伊米苷酶的主要禁忌症：

严重过敏反应史

存在严重过敏反应史的患者尤其需要谨慎使用伊米苷酶。在治疗过程中，如果患者曾经对伊米苷酶或其他类似药物有过敏反应，如瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫癜和低血压等症状，应避免使用伊米苷酶。

抗阿糖苷酶注射液抗体阳性

曾接受过 Ceredase（阿糖苷酶注射液）治疗的患者，如果在治疗过程中出现了抗阿糖苷酶注射液抗体或出现过敏症状，再次使用伊米苷酶时应格外谨慎。这可能会增加过敏反应的风险。

其他疾病状况

在使用伊米苷酶之前，医生还需要评估患者是否患有其他疾病，如肺动脉高压和肺炎。虽然这些症状在戈谢病患者中较为常见，但伊米苷酶是否会加重这些症状尚不明确。因此，对于有这些症状的患者，医生应仔细权衡利弊。

总之，伊米苷酶的使用需要在医生的严格指导下进行，特别是在存在上述禁忌症的情况下。患者应如实告知医生自己的病史和过敏史，以便医生做出最合适的治疗决策。

用药注意事项

除了禁忌症外，患者在使用伊米苷酶时还需要注意以下几个方面，以确保治疗效果最大化并减少不良反应。

定期监测

患者在治疗的第一年内应定期监测 IgG 抗体的形成情况。约 15% 的患者在第一年治疗期间会出现抗伊米苷酶 IgG 抗体，其中约 46% 的抗体阳性患者会出现过敏症状。定期监测有助于及时发现并处理这些问题。

过敏反应处理

如果患者在使用伊米苷酶过程中出现过敏反应，如瘙痒、潮红、荨麻疹等，应立即停止用药并通知医生。医生可能会建议降低滴注速率或采用抗组胺药和皮质内固醇预治疗，以减轻过敏症状。大多数患者在调整治疗方案后可以继续接受伊米苷酶治疗。

特殊人群用药

对于孕妇、哺乳期妇女和儿童患者，伊米苷酶的使用需要特别小心。目前的研究尚未发现伊米苷酶对孕妇和胎儿有明显的不良影响，但妊娠期伴有症状性 I 型戈谢病的风险。哺乳期妇女在使用伊米苷酶时，应考虑母乳喂养对婴儿的影响。伊米苷酶在 2 岁及以上儿童患者中的安全性和有效性已经得到证实，但在 2 岁以下儿童中的数据尚不充分。

正确使用伊米苷酶不仅需要医生的专业指导，还需要患者积极配合。遵循医嘱，定期复查，及时反馈用药后的身体状况，是保证治疗效果的重要措施。