伊米苷酶是一种用于治疗1型戈谢病的重要药物，通过基因重组技术生产，能够有效改善患者因该病引发的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大等症状。随着医疗科技的进步，伊米苷酶逐渐成为许多戈谢病患者的生命线。本文将为您详细介绍伊米苷酶的购买指南，包括其基本信息、购买渠道、价格、用药注意事项等，帮助您更好地了解这一重要药物。

伊米苷酶购买指南

基本信息

伊米苷酶（Imiglucerase），商品名为思而赞（Cerezyme），是由法国赛诺菲药厂生产的基因重组葡萄糖脑苷酯酶类似物。该药物为白色或灰白色的冻干粉，每瓶含400单位的伊米苷酶，需要在使用前用无菌水重新配制。伊米苷酶的主要功能是特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺，从而缓解戈谢病的症状。

购买渠道与价格

伊米苷酶已经在中国上市，但尚未进入医保目录，市面上也没有仿制药。患者可以通过医院或专业的医药机构购买。以法国赛诺菲药厂出口土耳其版的原研药为例，400U/10ml的规格，价格大约为364美元一盒。由于药品价格受市场波动和政策调整的影响较大，具体购买时还需咨询相关医疗机构或药品供应商。

储存与运输

伊米苷酶的储存条件较为严格，需在2-8℃的温度下避光保存和运输。如果重组的伊米苷酶小瓶不立即使用，可在室温下保存68°F至77°F（20°C至25°C）或在36°F至46°F（2°C至8°C）下冷藏12小时。稀释后的伊米苷酶在36°F至46°F（2°C至8°C）冷藏保存时，可稳定保存24小时。这些存储条件对于保证药物的有效性和安全性至关重要。

用药注意事项

一般注意事项

伊米苷酶的使用应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。患者在接受治疗前，医生会根据疾病的临床表现和患者的治疗目标来滴定剂量。根据疾病严重程度，推荐的伊米苷酶剂量范围从2.5U/kg，每周三次到60U/kg，每两周一次。体重18公斤及以上的患者，注入稀释的伊米苷酶溶液需超过1至2小时；体重小于18公斤的患者，经稀释的伊米苷酶溶液输注需超过2小时。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前尚未发现与伊米苷酶相关的重大出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。然而，妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险，因此孕妇在使用伊米苷酶时应谨慎。母乳喂养的妇女在使用伊米苷酶后，母乳中会出现少量的伊米苷酶，但已有的病例报告和上市后报告未发现因接触伊米苷酶而产生的不良反应。医生会根据母亲的临床需求和潜在风险来权衡是否使用该药物。

药物相互作用

目前尚未进行临床药物相互作用研究，但为了降低潜在风险，患者在使用伊米苷酶时应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中大多数出现在治疗6个月内，治疗12个月后出现抗体的情况较少。约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状，因此建议在第一年治疗期间定期监测患者的IgG抗体形成。

不良反应与处理

成人使用伊米苷酶报告的不良反应包括背痛、寒战、头晕、疲劳、头痛、过敏反应、恶心、发热和呕吐。2岁及以上的儿童患者报告的不良反应与成人相似。在不到1%的患者中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎，这些症状为戈谢病的已知并发症，无论是否接受伊米苷酶治疗都可能发生。对于出现过敏症状的患者，医生可能会降低滴注速率，并采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗，以继续进行治疗。

日常注意事项

除了遵循医生的指导外，患者在日常生活中也应注意以下事项。首先，保持良好的生活习惯，包括合理饮食、适量运动和充足休息，有助于提高身体的整体抵抗力。其次，定期进行血液检查和身体检查，以便及时发现并处理可能出现的并发症。最后，保持积极的心态，与家人和医生保持良好的沟通，共同应对疾病的挑战。

通过以上介绍，希望患者能够更好地了解伊米苷酶的购买和使用注意事项，从而更有效地管理和治疗戈谢病。如果您有任何疑问或需要进一步的帮助，请及时咨询专业医生。