依利格鲁司（Eliglustat），商品名为Cerdelga，是一种用于治疗戈谢病（Gaucher disease）的口服药物。该药物由法国赛诺菲公司研发，于2014年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市。本文将详细介绍依利格鲁司的用药说明，包括剂量、用法、禁忌及注意事项。

依利格鲁司（Eliglustat）的用药说明

药物基本信息

依利格鲁司是一种格伦扎酯类酶抑制剂，通过抑制葡萄糖酰胺酯酶，减少血液和脾脏中的葡萄糖酰胺酯积累。这种药物适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的戈谢病1型（GD1）成年患者的长期治疗。

依利格鲁司胶囊为蓝绿色不透明盖，白色不透明体，上面印有黑色“GZ02”字样，每粒胶囊含84毫克活性成分。

剂量与用法

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。一般情况下，成人的推荐剂量如下：

• CYP2D6广泛代谢物（EMs）和中间代谢物（IMs）：每日两次，每次84毫克。
• CYP2D6不良代谢物（PMs）：每日一次，每次84毫克。

在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素）的患者中，应将依利格鲁司的给药频率降低至每日一次。对于有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者，同样需要将剂量调整为每日一次。

胶囊应整粒吞服，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前餐后均可服用。如果错过了一剂依利格鲁司，应在下一个预定时间服用规定的剂量，不要加倍服用。

与其他药物的相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司的血浆浓度，从而增加心律失常的风险。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司的浓度，可能影响其疗效。因此，患者在使用这些药物时应密切监测心电图变化，并在必要时调整剂量。

依利格鲁司不应与IA类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或III类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）联合使用。这些药物可能会进一步增加心律失常的风险。

用药注意事项

心脏相关风险

依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，特别是在依利格鲁司血浆浓度显著升高时。这可能会增加心律失常的风险，尤其是对于有心脏病史的患者。以下患者应避免使用依利格鲁司：

• 既往有心脏病史，如充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常。
• 患有长QT综合征，即QT间期延长和T波异常，容易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。

在开始使用依利格鲁司之前，应对患者进行详细的心电图检查，并在治疗期间定期监测心电图变化。

特殊人群用药

依利格鲁司在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定，因此不建议在儿童中使用。孕妇和哺乳期妇女在使用依利格鲁司时应谨慎，并在医生指导下进行。

老年患者在使用依利格鲁司时应特别注意心脏功能和肝肾功能，必要时应调整剂量。

贮存与有效期

依利格鲁司应储存在68°F至77°F（20°C至25°C）的环境中，允许在59°F至86°F（15°C至30°C）之间移动。药物的有效期为24个月。

避免将药物暴露在高温、高湿或直射阳光下，以保证药物的质量和疗效。

通过以上详细的用药说明和注意事项，患者可以更好地了解依利格鲁司的使用方法和潜在风险，从而在医生的指导下安全有效地进行治疗。