贝达喹啉（Sirturo）是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物于2012年获得美国食品药品管理局（FDA）的加速审批，并在2016年获得中国国家药品监督管理局（NMPA）的批准。贝达喹啉的独特作用机制使其成为治疗耐多药结核病的重要药物之一。

贝达喹啉的适应症和作用功效

适应症

贝达喹啉适用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），尤其是对于那些对标准一线抗结核药物产生耐药性的患者。该药物被推荐作为联合疗法的一部分，用于成人和5岁及以上体重至少15公斤的儿童患者。贝达喹啉的适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，但继续批准可能取决于后续临床试验中临床获益的验证和描述。

作用机制

贝达喹啉通过靶向结核分枝杆菌的ATP合成酶，抑制细菌能量代谢，从而发挥抗菌作用。ATP合成酶是结核分枝杆菌生存所必需的酶，贝达喹啉的这一独特作用机制使其能够有效地杀灭耐药菌株，改善患者的治疗效果。

临床效果

临床研究表明，贝达喹啉能够显著提高耐多药结核病患者的痰培养转阴率，减少疾病传播的风险。此外，贝达喹啉还能够缩短治疗周期，提高患者的生活质量。该药物的引入为耐多药结核病的治疗带来了新的希望。

用药注意事项和日常管理

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，可能会降低贝达喹啉的全身暴露和治疗效果。例如，利福霉素类药物（如利福平、利福喷汀和利福布汀）和中效CYP3A4诱导剂（如依法韦仑）应避免与贝达喹啉同时使用。相反，与强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）合用时，贝达喹啉的全身暴露量可能增加，从而增加不良反应的风险。因此，建议在贝达喹啉治疗期间避免连续14天以上使用这些抑制剂，除非治疗获益大于风险，并进行适当的临床监测。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时也不需要调整剂量，但对于严重肝功能损害的患者，应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

不良反应和监测

贝达喹啉最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在儿科患者中，12岁至18岁以下的患者最常见的不良反应是关节痛、恶心和腹痛，而5岁至12岁以下的患者最常见的不良反应是肝酶升高。此外，贝达喹啉可能会延长QT间期，因此在与其他延长QT间期的药物联合使用时，应监测心电图，如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500毫秒的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

存储和管理

贝达喹啉应遮光、密封并在干燥处保存，温度控制在30°C以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。储存时，尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。此外，贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响，可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

通过合理使用贝达喹啉并遵循上述注意事项，患者可以最大限度地发挥该药物的治疗效果，减少不良反应的发生，提高生活质量。