普纳替尼（Ponatinib），商品名为Iclusig，是一种用于治疗特定类型慢性髓性白血病（CML）和费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）的第三代靶向药物。该药物通过抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性，从而发挥其治疗作用。以下是普纳替尼的详细说明，包括其用法用量、不良反应、贮存方法等。

普纳替尼的基本信息

规格剂量

普纳替尼的规格剂量为15毫克片剂。推荐的起始剂量为45毫克，口服每日一次。在达到≤1% BCR-ABL 1IS后，剂量可减至15毫克，每日一次。如果患者对较低剂量的治疗无效，可根据耐受情况重新递增至30毫克或45毫克，每日一次。持续使用普纳替尼直至疗效不再明显或出现不可接受的毒性反应。

用法用量

普纳替尼可以与食物同服或不与食物同服，建议整片吞服，不要压碎、折断、切割或咀嚼片剂。如果患者漏服一剂，应在第二天的常规时间服用下一剂。治疗过程中，应定期监测患者的血液学和分子学反应，以评估疗效。

不良反应

普纳替尼的常见不良反应包括皮疹及相关病症、关节痛、腹痛、头痛、便秘、皮肤干燥、高血压、疲乏、液体潴留和水肿、发热、恶心、胰腺炎/脂肪酶升高、出血、贫血、肝功能障碍和动脉闭塞事件（AOE）。严重的不良反应可能包括严重的心脏衰竭、静脉血栓栓塞事件和肝毒性。这些不良反应的发生率较高，特别是在剂量较高的情况下。

治疗前和治疗过程中，应定期监测患者的肝功能和血液指标，及时发现并处理不良反应。如果出现严重的不良反应，应立即暂停或调整剂量，并在医生的指导下进行进一步处理。

用药注意事项

特殊人群用药

孕妇在使用普纳替尼时可能会对胎儿造成伤害，因此应告知孕妇对胎儿的潜在风险，并在医生的指导下使用。哺乳期妇女应避免在治疗期间和最后一次给药后的6天内进行母乳喂养，以防止对婴儿造成不良影响。儿童患者的安全性和有效性尚未确定，因此不推荐在儿童中使用。

老年患者（年龄≥65岁）更容易发生不良反应，特别是血管闭塞、血小板计数降低、外周水肿、脂肪酶升高、呼吸困难、虚弱、肌肉痉挛和食欲下降。老年患者的剂量选择应更加谨慎，考虑到肝、肾或心功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗的频率更高。

药物相互作用

普纳替尼与强效CYP3A诱导剂同时使用会降低其血药浓度，增加疗效降低的风险。因此，应避免与强效CYP3A诱导剂同时使用，除非获益超过暴露量降低的风险。监测患者是否出现疗效降低，并选择无CYP3A诱导潜力或具有极低CYP3A诱导潜力的合并用药。

普纳替尼与强效CYP3A抑制剂同时使用会增加其血药浓度，可能增加不良反应的风险。因此，应避免与强效CYP3A抑制剂同时使用，如果无法避免，则需减少普纳替尼的剂量。定期监测患者的肝功能和血液指标，以评估药物相互作用的影响。

贮存方法

普纳替尼应储存在20°C至25°C的环境下，允许在15°C至30°C之间进行运输。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化。选择干燥、通风良好的地方存放普纳替尼，防止药物受潮。普纳替尼应远离阳光直射，光照可能会对其稳定性产生不利影响。建议将药物放在原装容器中，密封保存，避免污染和损坏。

定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。普纳替尼的有效期为24个月，使用时应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。