恩西地平（Enasidenib），商品名为IDHIFA，是由美国Celgene公司研发的一种口服小分子异柠檬酸脱氢酶-2（IDH2）抑制剂。它主要用于治疗经FDA批准的检测发现存在IDH2突变的复发性或难治性急性髓性白血病（AML）成人患者。本文将详细介绍恩西地平的用法用量、注意事项、药物相互作用及储存方法。

一、恩西地平的用法用量

1. 推荐剂量

恩西地平的推荐剂量为100mg，每日口服一次，伴或不伴食物，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。对于没有疾病进展或不可接受的毒性的患者，至少治疗6个月，以留出临床反应的时间。整片吞下，不要咀嚼、分裂或压碎恩西地平片剂。每天大约同一时间口服恩西地平片。如果使用一剂恩西地平后呕吐、漏服或未在正常时间服用，应在同一天尽快给药，并在第二天恢复正常用药计划。

2. 剂型和规格

恩西地平片剂有以下剂型：
- 50mg恩西地平片剂：淡黄色至黄色椭圆形薄膜包衣片剂，一面为“ENA”，另一面为“50”。
- 100mg恩西地平片剂：淡黄色至黄色胶囊状膜包衣片剂，一面为“ENA”，另一面为“100”。
目前市面上的恩西地平主要有以下几种规格和价格：
- 美国Celgene公司出品的100mg*30粒的恩西地平，售价约44,376美元一盒。
- 孟加拉ziska制药生产的50mg*60片的恩西地平，价格约为617美元一盒。
- 老挝卢修斯制药：规格50mg*30片，价格约为185美元。
- 孟加拉珠峰制药：规格50mg*30片，价格约为658美元一盒。

3. 毒性监测和剂量调整

在使用恩西地平前评估白细胞增多症和肿瘤溶解综合征的血细胞计数和血液化学成分，至少在治疗的前3个月每2周监测一次。及时处理任何异常情况。出现毒性反应时，应中断给药或减少剂量。如果患者出现了不良反应，则需要按照专业医生建议来进行剂量调整。常见的不良反应（≥20%）包括恶心、呕吐、腹泻、胆红素升高、食欲下降等。

二、用药注意事项

1. 药物相互作用

恩西地平与某些药物可能存在相互作用，需要注意以下几点：
- 请勿与作为CYP3A底物的抗真菌药物同时使用。同时使用恩西地平和激素避孕药可能会降低激素避孕药的血浆浓度；如果接受恩西地平，请考虑采用其他避孕方法。
- 恩西地平可能增加OATP1B1、OATP1B3和BCRP底物的全身暴露并增加不良反应的风险。如果需要将恩西地平与这些底物同时使用，则应根据各自的处方信息减少底物药物的剂量。
- 恩西地平可能增加P-gp底物的全身暴露量并增加药物不良反应的风险。如果必须同时使用恩西地平与敏感的P-gp底物，请遵循P-gp底物处方信息中的建议并更频繁地监测不良反应。

2. 特殊人群用药

恩西地平在特定人群中使用时需特别注意：
- **儿童使用**：安全性和有效性尚未确定。
- **老年人使用**：与年轻人相比，安全性和有效性总体上没有差异。
- **肝功能损害**：在群体药代动力学分析中，全身暴露量不会因轻度肝功能损害而改变。然而，由于恩西地平主要由肝脏代谢，因此暴露量可能会增加。
- **肾功能损害**：在群体药代动力学分析中，全身暴露量不会因肾功能损害而改变。
- **怀孕**：恩西地平可能对胎儿造成伤害。在开始恩西地平治疗之前确认妊娠状态。如果在怀孕期间使用或患者或其伴侣在治疗期间怀孕，请告知患者潜在的胎儿危害。
- **哺乳**：尚不清楚恩西地平是否会分布到母乳中。在治疗期间以及停药后2个月内停止护理。
- **育龄女性和男性**：育龄女性及其伴侣在服药期间及停药后2个月内应采取适当的避孕方法。建议使用激素避孕药的患者在使用恩西地平治疗期间以及最后一次服药后2个月内使用有效的非激素避孕方法。动物研究表明，恩西地平可能会损害女性和男性的生育能力。

3. 日常注意事项

在使用恩西地平的过程中，还需要注意以下日常事项：
- **温度控制**：恩西地平应储存在20–25°C（允许偏差在15–30°C之间）。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。
- **防潮防湿**：选择干燥、通风良好的地方存放恩西地平，防止药物受潮，湿度的变化也可能对恩西地平的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。
- **避光保存**：恩西地平应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。
- **包装完整性**：恩西地平应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。
- **有效期限**：恩西地平的有效期为24个月。在使用前，请检查药物的生产日期和有效期限，避免使用过期的药物。

通过上述详细说明，希望患者能够更好地了解恩西地平的使用方法和注意事项，从而在治疗过程中达到最佳效果，减少不良反应的发生。