阿米吡啶（Amifampridine），商品名为Firdapse，是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、副作用以及使用时需要注意的事项。

阿米吡啶的适应症、用法用量和副作用

适应症

阿米吡啶适用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经和肌肉之间的信号传递，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉接头的信号传递，从而改善患者的症状。

用法用量

阿米吡啶的推荐起始剂量为每日15mg至30mg，分次给药（每天3-4次）。具体剂量应根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。对于体重小于45kg的儿童患者，推荐的起始剂量为每日5mg。肾功能不全或肝功能不全的患者应以最低推荐的初始日剂量开始治疗，并根据临床疗效和耐受性进行调整。

阿米吡啶可以空腹服用。当患者需要的剂量小于5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要喂食管时，可以制备1mg/mL的悬浮液。制备方法是将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟，再充分摇晃30秒。制备后的悬浮液可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

副作用

阿米吡啶最常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。其中，感觉异常是最常见的不良反应，约有2%的患者在开始治疗后会出现癫痫发作。癫痫发作可能是剂量依赖性的，因此在治疗期间应密切监测患者的反应，如有必要，可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

在临床试验中，尚未报告阿米吡啶发生给药相关的超敏反应和过敏反应。然而，如果患者出现过敏反应，应立即停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。

用药注意事项

特殊人群用药

对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg），分次口服。这类患者应密切监测不良反应。

对于肾功能不全的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能损害患者调整剂量或停药。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

对于肝功能损害的患者，应以最低推荐的初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑对肝功能损害患者调整剂量或停药。

孕妇和哺乳期妇女

目前尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。因此，孕妇或可能怀孕的女性在使用阿米吡啶前应咨询医生，权衡治疗的益处和潜在风险。哺乳期妇女在使用阿米吡啶时也应咨询医生，因为目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。

药物相互作用

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。因此，应避免同时使用这些药物。与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。