阿米吡啶，又名amifampridine，是BioMarin公司研发的一种口服非特异性电压依赖性钾(K+)通道阻滞剂，适用于治疗6岁及以上的成人和儿童Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、不良反应及注意事项等内容。

阿米吡啶的基本信息

药物概述

阿米吡啶是由美国BioMarin公司研发，于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市，主要销售地区为德国和英国。目前，阿米吡啶尚未在中国上市，也未进入中国医保，市面上没有仿制药。患者可以通过正规的医疗服务机构进行购买，价格约为3270美元一盒，规格为10mg×100粒。在购买时，应注意甄别药品真伪，检查生产日期，避免购买到假药或劣药。

适应症

阿米吡啶主要用于治疗6岁及以上的成人和儿童Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增加神经末梢的钙离子内流，从而增强神经递质的释放，改善患者的肌肉力量和运动功能。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量需根据患者的年龄、体重和肾功能情况进行调整。对于成人和体重≥45kg的儿童患者，推荐的起始剂量为每日15mg，分次口服。对于体重<45kg的儿童患者，推荐的起始剂量为每日5mg，分次口服。肾功能受损和肝功能受损的患者应以最低推荐的起始日剂量开始使用，并密切监测不良反应。

如果患者需要的剂量小于5mg/mL，或吞咽片剂有困难，或需要通过喂食管给药，可以制备1mg/mL的悬浮液。具体方法是将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟后充分摇晃30秒。制备好的悬浮液可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

用药注意事项

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛等。其中，感觉异常是最常见的不良反应，发生率超过10%。在使用过程中，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

特殊人群用药

对于已知n-乙酰转移酶2(NAT2)代谢不良的患者，应以最低推荐的初始日剂量开始使用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。肾功能不全和肝功能受损的患者也应以最低推荐的初始日剂量开始使用，并密切监测不良反应。老年人的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。孕妇和哺乳期妇女使用阿米吡啶的安全性和有效性尚未明确，应在医生指导下谨慎使用。

药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物合用可能会增加癫痫发作的风险。同时使用具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，增加不良反应的风险。因此，在使用阿米吡啶时，应避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

贮存方法

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。有效期限为24个月。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。