阿米吡啶，也被称为 Firdapse 或 amifampridine，是一种用于治疗 6 岁及以上成人和儿童 Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) 的药物。LEMS 是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头的功能，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经末梢释放乙酰胆碱，从而改善肌肉力量和功能。

适应症

治疗对象

阿米吡啶适用于 6 岁及以上的成人和儿童患者，特别是那些被确诊为 Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) 的患者。LEMS 患者的典型症状包括肌肉无力、疲劳和步态不稳。阿米吡啶可以帮助缓解这些症状，提高患者的生活质量。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量和用法因患者的年龄、体重和特定情况而异。以下是详细的用法用量指南：

• 成人和体重 ≥ 45 kg 的儿童患者：每日最低推荐起始剂量为 15 mg，分次口服。
• 体重 < 45 kg 的儿童患者：每日最低推荐起始剂量为 5 mg，分次口服。

对于已知 n-乙酰转移酶 2 (NAT2) 代谢不良的患者，应以最低推荐的初始日剂量开始，并密切监测不良反应。肾功能受损和肝功能受损的患者也应以最低推荐的初始日剂量开始，并根据临床疗效和耐受性调整剂量。

特殊情况下的用法

在某些特殊情况下，如吞咽困难或需要通过喂食管给药时，可以制备 1 mg/mL 的悬浮液。具体步骤如下：

1. 将所需数量的片剂放入 50 至 100 ml 的容器中。
2. 每片加入 10 ml 无菌水。
3. 等待 5 分钟。
4. 充分摇晃 30 秒。
5. 使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

阿米吡啶可以空腹服用，但建议在固定的时间服用，以保持稳定的血药浓度。

用药注意事项

药物相互作用

阿米吡啶与某些药物合用时可能增加不良反应的风险。特别是与降低癫痫发作阈值的药物和具有胆碱能作用的药物合用时，应特别小心。如果患者正在服用这些药物，医生应评估联合用药的必要性，并密切监测患者的不良反应。

不良反应

阿米吡啶的常见不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。如果患者出现严重的不良反应，应立即联系医生，并根据医生的建议调整治疗方案。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前尚无足够的数据支持阿米吡啶的安全性。因此，除非绝对必要，否则不建议在这两类人群中使用阿米吡啶。对于老年患者，剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始，并根据患者的具体情况进行调整。

存储条件

阿米吡啶片剂应储存在 20°C 至 25°C (68°F 至 77°F) 下，允许在 15°C 至 30°C (59°F 至 86°F) 之间偏移。确保药品远离儿童和宠物，避免潮湿和直射阳光。

阿米吡啶的有效期为 24 个月。使用前应检查药品的有效期和外观，如有异常，应及时联系医生或药师。