阿米吡啶（Amifampridine），是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物，属于电压门控钾通道阻滞剂。阿米吡啶通过特异性阻断神经元膜上的Kv通道，抑制钾离子外流，延长动作电位复极过程，从而增强突触前膜钙离子内流，促进神经递质的释放，改善LEMS患者的症状。

基本信息

药品名称与规格

阿米吡啶的中文名称为阿米吡啶，英文名称为Amifampridine，其他别称包括Firdapse、磷酸阿米吡啶。阿米吡啶由美国BioMarin公司研发生产，每片含有10mg活性成分。药品规格为10mg×100片，价格约为3270美元一盒。

上市与医保信息

阿米吡啶于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市，目前在德国和英国市场销售。阿米吡啶尚未在中国上市，也未进入中国医保。患者如需使用阿米吡啶，建议通过正规的医疗服务机构进行购买，注意甄别药品真伪，避免购买假药劣药。

适应症

阿米吡啶适用于6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经和肌肉之间的信号传导，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过增强神经递质的释放，改善患者的运动功能。

用药注意事项

剂量与用法

对于成人和6岁及以上的儿童患者，阿米吡啶的推荐起始剂量为每日15mg（体重≥45kg）或每日5mg（体重<45kg），分次口服。肾功能损害和肝功能损害的患者应以最低推荐起始剂量开始治疗，并密切监测不良反应。如有需要，可根据临床疗效和耐受性调整剂量。

特殊人群用药

对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐以最低推荐起始剂量开始治疗，并监测不良反应。老年患者因生理功能减退，建议从较低剂量开始，并根据个体情况进行调整。肾功能不全和肝功能不全的患者应以最低推荐起始剂量开始治疗，并密切监测不良反应。

不良反应与注意事项

阿米吡啶的常见不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。阿米吡啶可能会导致癫痫发作，特别是在没有癫痫发作史的患者中，癫痫发作的发生率约为2%。因此，有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。患者在治疗期间如出现癫痫发作，可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

阿米吡啶可能与其他药物发生相互作用，特别是与降低癫痫发作阈值的药物和具有胆碱能作用的药物同时使用时，可能会增加不良反应的风险。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。