阿米吡啶（amifampridine），商品名为Firdapse，是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症和用法用量，以及使用过程中需要注意的事项。

适应症

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）

阿米吡啶主要适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经末梢的钙离子内流，从而增加神经递质乙酰胆碱的释放，改善肌肉力量和运动功能。

适应人群

阿米吡啶适用于以下人群：

• 6岁及以上的成人和儿童患者。
• 经确诊为Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的患者。

禁忌症

阿米吡啶禁用于以下人群：

• 有癫痫发作史的患者。
• 对阿米吡啶或其任何辅料过敏的患者。

用法用量

成人和6岁及以上儿童

对于成人和6岁及以上的儿童患者，阿米吡啶的推荐剂量方案如下：

• 体重大于或等于45kg的患者，推荐起始剂量为每日15mg，分次口服。
• 体重小于45kg的患者，推荐起始剂量为每日5mg，分次口服。

具体剂量应根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。

肾功能受损的患者

对于肾功能受损的患者，推荐的起始剂量为最低推荐的起始日剂量：

• 体重大于或等于45kg的患者，每日15mg，分次口服。
• 体重小于45kg的患者，每日5mg，分次口服。

终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量，应谨慎使用。

肝功能受损的患者

对于任何程度肝功能受损的患者，推荐的起始剂量为最低推荐的起始日剂量：

• 体重大于或等于45kg的患者，每日15mg，分次口服。
• 体重小于45kg的患者，每日5mg，分次口服。

在使用过程中应密切监测患者的不良反应。

NAT2低代谢患者

对于已知的NAT2低代谢患者，应以最低推荐的初始日剂量开始使用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

用药注意事项

癫痫发作

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。如果患者在治疗期间出现癫痫发作，应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物同时使用可能会增加癫痫发作的风险。此外，与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，从而增加不良反应的风险。

特殊人群用药

对于孕妇、哺乳期妇女、老年人和儿童，阿米吡啶的使用需特别注意：

• 孕妇：尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据，应谨慎使用。
• 哺乳期妇女：目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，应谨慎使用。
• 老年人：阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。
• 儿童：阿米吡啶治疗LEMS的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。

贮存方法

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。有效期为24个月。

价格信息

阿米吡啶由美国BioMarin公司研发生产，药品规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者可通过正规的医疗服务机构进行购买，注意甄别药品真伪，避免买到假药劣药。