阿米吡啶（amifampridine）是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗 6 岁及以上成人和儿童的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症和用法用量，以及用药过程中的注意事项。

阿米吡啶的适应症和用法用量

适应症

阿米吡啶主要用于治疗 6 岁及以上成人和儿童的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。LEMS 是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉传递，从而改善患者的肌肉力量和活动能力。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量因患者的年龄、体重和健康状况而异。以下是具体的用法用量指导：

成人和体重 ≥45kg 的儿童

推荐的起始剂量为每天 15mg，分次口服。具体剂量应根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。患者可以根据需要将剂量增加到最高每天 60mg，但每次增加剂量时，应密切监测患者的反应和不良反应。

体重 <45kg 的儿童

体重小于 45kg 的儿童患者，推荐的起始剂量为每天 5mg，分次口服。同样，剂量可以根据需要逐渐增加，但应在医生的指导下进行。

特殊人群

对于已知 n-乙酰转移酶 2（NAT2）代谢不良的患者，肾功能受损患者，以及肝功能受损患者，推荐的起始剂量均为最低推荐的起始日剂量。具体如下：

• NAT2 代谢不良者：每日最低推荐起始剂量（体重大于或等于 45kg 的儿童患者和成人每天 15mg，体重小于 45kg 的儿童患者每天 5mg），分次口服。
• 肾功能受损患者：每日最低推荐起始剂量（体重大于或等于 45kg 的儿童患者和成人每天 15mg，体重小于 45kg 的儿童患者每天 5mg），分次口服。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。
• 肝功能受损患者：每日最低推荐起始剂量（体重大于或等于 45kg 的儿童患者和成人每天 15mg，体重小于 45kg 的儿童患者每天 5mg），分次口服。

用药注意事项

药物相互作用

阿米吡啶与某些药物合用时可能会增加不良反应的风险。特别是与降低癫痫发作阈值的药物（如抗抑郁药、抗精神病药）和具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）合用时，应特别谨慎。在使用阿米吡啶期间，患者应避免同时使用这些药物。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。其中，感觉异常是最常见的不良反应之一。如果患者出现严重的不良反应，应立即联系医生，并根据医生的建议调整剂量或停药。

特殊人群用药

对于孕妇、哺乳期妇女、老年人以及肾功能和肝功能受损的患者，使用阿米吡啶时应特别谨慎。具体注意事项如下：

• 孕妇：尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据，因此孕妇应避免使用该药物。
• 哺乳期妇女：目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，因此哺乳期妇女应避免使用该药物。
• 老年人：阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的 65 岁及以上的受试者，因此老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。
• 肾功能受损患者：对于肾功能不全的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。
• 肝功能受损患者：对于任何程度肝功能损害的患者，应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

阿米吡啶是一种有效的治疗 Lambert-Eaton 肌无力综合征的药物，但使用时需严格遵循医生的指导，注意药物的相互作用和不良反应，以确保患者的安全和疗效。