盐酸沙丙蝶呤颗粒（KUVAN）是一种用于治疗特定类型的苯丙酮尿症（PKU）的药物。本文将详细介绍盐酸沙丙蝶呤颗粒的适应症、用法用量、副作用等信息，帮助患者更好地了解和使用该药物。

盐酸沙丙蝶呤颗粒（KUVAN）的说明书

一、药品基本信息

通用名称：盐酸沙丙蝶呤颗粒
商品名称：KUVAN
英文名称：Sapropterin Dihydrochloride Granules
汉语拼音：Yansuanshabingdieling Kelisi
药品规格：每包含盐酸沙丙蝶呤100mg

盐酸沙丙蝶呤颗粒是一种口服颗粒，用于降低患有某些类型苯丙酮尿症（PKU）的成人和一个月以上儿童的血液苯丙氨酸水平。KUVAN 应与限制苯丙氨酸饮食一起使用，以达到最佳治疗效果。

二、适应症

盐酸沙丙蝶呤颗粒适用于对 KUVAN 治疗有反应的四氢生物喋呤（BH4）缺乏症所导致的高苯丙氨酸血症（HPA）。该药物可用于成人及4岁以上儿童，通过降低血液中的苯丙氨酸水平，减少相关并发症的发生。

使用前，医生会进行一系列检查，以确定患者是否适合使用 KUVAN。对于已经确诊为 PKU 的患者，KUVAN 可以显著改善生活质量，减轻症状。

三、用法用量

盐酸沙丙蝶呤颗粒的推荐剂量为每日2-5mg/kg，分1-3次口服。具体的剂量应根据患者的血清苯丙氨酸水平进行调整，以维持在正常范围内。

如果患者在使用过程中出现血液苯丙氨酸水平低于所需治疗水平的情况，可能需要调整 KUVAN 的剂量或改变饮食中苯丙氨酸的摄入量。建议患者定期监测血苯丙氨酸水平，并在医生指导下调整治疗方案。

用药注意事项

一、饮食管理

使用 KUVAN 时，必须配合低苯丙氨酸饮食。患者应遵循营养师的指导，制定合理的饮食计划，避免高苯丙氨酸食物的摄入。常见的高苯丙氨酸食物包括肉类、奶制品、豆类等。

在开始 KUVAN 治疗前，患者应进行全面的营养评估，确保饮食均衡，满足身体的基本需求。

二、副作用及应对措施

盐酸沙丙蝶呤颗粒的常见副作用包括头痛、恶心、呕吐、腹泻等。大多数副作用是轻微的，通常会在一段时间后自行缓解。但如果副作用严重或持续不退，应及时联系医生。

部分患者可能会出现过敏反应，如皮疹、瘙痒等。一旦发现过敏症状，应立即停药并就医。

三、特殊人群用药

孕妇和哺乳期妇女在使用 KUVAN 前应咨询医生，权衡利弊后再决定是否使用。目前尚无足够的研究数据证明 KUVAN 对胎儿或婴儿的安全性。

儿童患者在使用 KUVAN 时，剂量应根据体重进行精确计算，并在医生指导下逐步调整。

四、价格信息

盐酸沙丙蝶呤颗粒的价格约为 $1000.00 美元/盒，具体价格可能因地区和销售渠道的不同而有所波动。建议患者在正规医院或药店购买，确保药品质量和安全。

希望本文能帮助患者更好地了解盐酸沙丙蝶呤颗粒（KUVAN），并在医生的指导下合理使用该药物，提高生活质量。