盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)是目前唯一被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗四氢生物喋呤（BH4）缺乏症所致的高苯丙氨酸血症（HPA）的药物。本文将详细介绍盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)的FDA中文说明书，涵盖其成分、适应症、用法用量、特殊人群用药等方面的内容，旨在为患者提供科学、准确的用药指导。

盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)简介

盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)是一种人工合成的四氢生物嘌呤，主要成分是盐酸沙丙蝶呤。该药物通过补充体内缺乏的四氢生物喋呤，帮助降低血液中苯丙氨酸的水平，从而缓解高苯丙氨酸血症的症状。

成分与性状

盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)的主要活性成分为盐酸沙丙蝶呤。该药物为类白色至浅黄色颗粒，具有良好的水溶性。每包颗粒的规格为100毫克，方便患者服用。

适应症

盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)适用于对药物治疗有反应的四氢生物喋呤（BH4）缺乏症所致的高苯丙氨酸血症（HPA），可用于成人及4岁以上的儿童患者。具体表现为血液中苯丙氨酸水平异常升高，导致神经系统功能障碍、智力发育迟缓等症状。

用法用量

盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)的具体用法用量需根据患者的年龄、体重和病情由医生确定。一般推荐的初始剂量为每公斤体重10毫克，每日一次。患者应将药物溶解在水中，搅拌均匀后服用。剂量调整应根据血液中苯丙氨酸水平的变化进行，通常需要定期监测。

患者在使用过程中，应严格按照医嘱服药，不得自行增减剂量或停药。如有任何不适，应及时咨询医生。

用药注意事项

为了保证盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)的疗效和安全性，患者在使用过程中应注意以下事项：

特殊人群用药

孕妇在使用盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)时应谨慎，需在医生指导下使用。目前尚无足够的研究数据证明该药物对胎儿的影响，因此孕妇在使用前应充分评估利弊。哺乳期妇女也应慎用，避免药物通过乳汁传递给婴儿。

药物相互作用

盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)与其他药物可能存在相互作用，特别是与苯妥英钠、卡马西平等抗癫痫药物合用时，可能会增加苯丙氨酸的水平。因此，在使用盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)期间，应避免与其他药物混用，必要时应在医生指导下调整剂量。

不良反应与处理

盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)的常见不良反应包括头痛、恶心、腹泻、皮疹等。大多数不良反应轻微且短暂，无需特殊处理。若出现严重不良反应，如严重的皮疹、呼吸困难、过敏反应等，应立即停药并就医。

患者在使用过程中，应密切关注身体状况，如有任何异常应及时联系医生。

盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)的价格约为1058.76美元/盒，患者在购买时应选择正规渠道，确保药品质量和安全。

希望本文能帮助患者更好地了解盐酸沙丙蝶呤颗粒(KUVAN)，并在医生的指导下合理用药，有效控制高苯丙氨酸血症，改善生活质量。