阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）是一种专门用于治疗囊性纤维化（CF）患者的药物。这种疾病会导致肺部产生过多的黏液，从而影响呼吸功能。Pulmozyme通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。

适应症

治疗囊性纤维化

Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。CF是一种遗传性疾病，导致肺部产生过多的黏液，这些黏液会堵塞气道，增加感染的风险，并严重影响患者的呼吸功能。Pulmozyme通过分解DNA，减少黏液的黏稠度，从而帮助患者更容易清除呼吸道中的黏液。

降低感染风险

在FVC（用力肺活量）≥预测值40%的CF患者中，每天使用Pulmozyme已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。这种药物通过改善肺功能，减少黏液积聚，从而降低了细菌在肺部繁殖的机会，减少了感染的发生。

适用人群

存在肺囊性纤维化的成人、儿童以及老年患者均可在医生指导下使用Pulmozyme。此外，妊娠期和哺乳期女性在使用前应咨询医生，以评估潜在的风险和益处。

用法用量

推荐剂量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入Pulmozyme。药物推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。使用前，应检查安瓿是否有泄漏，如果溶液混浊或变色，应丢弃该样品。

雾化器的使用

需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理Pulmozyme吸入剂，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理Pulmozyme吸入剂。目前没有数据支持Pulmozyme与其他雾化器系统的管理。eRapid雾化器系统应仅供能够使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入Pulmozyme吸入剂的年轻患者。

注意事项

在使用Pulmozyme时，应避免与其他药物在雾化器中稀释或混合，因为这可能导致Pulmozyme或混合化合物的不良理化和/或功能变化。每次使用后，应按照制造商的说明书清洁和维护雾化器，以确保其正常工作。

日常注意事项

药物检查与使用

在使用Pulmozyme之前，应检查每个样品是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。使用前，应先洗手并准备一个干净、平坦的工作台，以减少感染的风险。

储存方法

Pulmozyme应在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并保存在其保护箔袋中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏。请勿使用超过有效期的样品。在运输过程中，应保持样品在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

特殊人群用药

目前没有证据表明Pulmozyme会对胎儿造成伤害，但妊娠期和哺乳期女性在使用前应咨询医生。儿童使用Pulmozyme的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。由于囊性纤维化的患者主要是儿童和年轻人，目前在Pulmozyme的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。