阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）是一种专门用于治疗囊性纤维化（CF）的药物，通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻相关症状。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的用药说明和注意事项。

用药说明

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在第一秒用力呼气容积（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每日使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染风险。

剂型与规格

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂为吸入溶液，每支单剂量安瓿含有2.5mg/2.5mL（1mg/mL）的透明无色溶液。规格为2.5mg/2.5mL*30支装，价格大约为1350美元一盒。

用法用量

推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。药物需通过与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入。使用时，需确保雾化器具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩。具体使用步骤如下：

1. 在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂安瓿和雾化器之前，需用肥皂和水彻底洗手，并清洁平坦的桌面，以预防感染。
2. 将雾化器部件放在触手可及的干净、平坦的桌面上。
3. 检查每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。
4. 将2.5mg的阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂加入雾化器中，按照制造商的说明书使用所选雾化器。
5. 请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免引起不良理化和/或功能变化。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的使用方法简单明了，但必须严格按照说明书操作，以保证药物的有效性和安全性。

用药注意事项

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有药物相互作用。然而，患者在使用过程中仍需告知医生正在使用的其他药物，以避免潜在的风险。

特殊人群用药

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂在特殊人群中的使用需特别注意：

• 孕妇：没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但仍需在医生指导下使用。
• 哺乳期女性：目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，建议在医生指导下谨慎使用。
• 儿童：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，可在医生指导下使用。
• 老年人：由于囊性纤维化患者主要为儿童和年轻人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

不良反应

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。患者在使用过程中如出现上述症状或其他不适，应及时就医。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的用药说明和注意事项对于患者的治疗至关重要。正确使用药物并密切关注身体状况，可以最大限度地发挥药物的疗效，减少不良反应的发生。