阿糖苷酶α（NEXVIADYME）是一种用于治疗1岁及以上晚发性庞贝病患者的创新生物制剂。NEXVIADYME由法国赛诺菲研发，属于第二代酶替代疗法（ERT），能够有效改善患者的症状和生活质量。本文将详细介绍NEXVIADYME的使用指南，包括适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

NEXVIADYME的使用指南

适应症与用法用量

NEXVIADYME适用于1岁及以上晚发性庞贝病（LOPD）患者的长期酶替代治疗。庞贝病是一种罕见的遗传性糖原累积病，主要由于溶酶体酸α-葡萄糖苷酶（GAA）缺乏引起。NEXVIADYME通过补充缺失的酶，帮助分解细胞内的糖原，从而减轻症状并延缓疾病进展。

治疗前的建议

在给药前，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。建议患者在首次使用NEXVIADYME前进行以下准备：

• 过敏测试：进行过敏测试，确保患者对NEXVIADYME不过敏。
• 预处理药物：考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇，以减少输液反应的风险。
• 监测生命体征：在给药前和给药过程中，密切监测患者的生命体征，包括血压、心率和呼吸频率。

用法用量

NEXVIADYME的推荐剂量为每公斤体重20毫克，每两周一次静脉输注。具体步骤如下：

1. 准备药物：在无菌条件下，将NEXVIADYME溶解在0.9%氯化钠溶液中，使最终浓度为5毫克/毫升。
2. 输注时间：输注时间应不少于1.5小时，初始输注速度为1.25毫克/分钟，随后可根据患者耐受情况逐渐增加。
3. 监测反应：在输注过程中，密切观察患者是否有任何不良反应，如发热、寒战、皮疹等。

用药注意事项

超敏反应

NEXVIADYME使用时可能出现严重的超敏反应，包括但不限于胸部不适、呼吸困难、低血压、皮疹、荨麻疹等。一旦出现这些症状，应立即停止输注，并给予相应的治疗措施，如肾上腺素、皮质类固醇和抗组胺药。

长期监测

在使用NEXVIADYME的过程中，患者需要定期进行血液检查和心脏功能评估，以监测药物的效果和安全性。医生会根据监测结果调整治疗方案，确保最佳疗效。

日常生活注意事项

除了严格遵循医嘱外，患者在日常生活中也应注意以下事项：

• 饮食管理：保持均衡的饮食，避免高糖、高脂肪的食物，多吃蔬菜和水果。
• 适度运动：在医生的指导下进行适量的运动，如散步、瑜伽等，有助于提高身体素质。
• 心理支持：庞贝病患者可能会面临心理压力，家人和朋友的支持非常重要。必要时可寻求专业心理咨询。

通过以上详细的使用指南，患者和家属可以更好地了解NEXVIADYME的使用方法和注意事项，从而确保治疗的安全性和有效性。希望每位患者都能在NEXVIADYME的帮助下，享受更健康、更美好的生活。