恩西地平（Enasidenib），商品名为 Idhifa，是一种用于治疗伴有IDH2突变的复发或难治性急性髓系白血病（AML）的靶向药物。美国食品药品监督管理局（FDA）已授予其孤儿药资格用于此用途。本文将详细介绍恩西地平的适应症、用法用量、副作用、注意事项等内容，以帮助患者和医生更好地了解和使用该药物。

恩西地平(Idhifa)的适应症和用法用量

适应症

恩西地平主要用于治疗伴有IDH2突变的复发或难治性急性髓系白血病（AML）。在开始治疗前，必须使用经FDA批准的诊断测试确认患者的IDH2突变状态。恩西地平通过抑制IDH2酶的活性，减少异常代谢产物的积累，从而抑制癌细胞的生长和增殖。

用法用量

恩西地平的推荐剂量为100mg，每日口服一次，可伴或不伴食物，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。对于没有疾病进展或不可接受的毒性的患者，至少治疗6个月，以留出临床反应的时间。整片吞下，不要咀嚼、分裂或压碎恩西地平片剂。每天大约同一时间口服恩西地平片。如果使用一剂恩西地平后呕吐、漏服或未在正常时间服用，应在同一天尽快给药，并在第二天恢复正常用药计划。

剂量调整

在使用恩西地平前，应评估白细胞增多症和肿瘤溶解综合征的血细胞计数和血液化学成分，至少在治疗的前3个月每2周监测一次。及时处理任何异常情况。出现毒性反应时，应中断给药或减少剂量。如果患者出现了不良反应，则需要按照专业医生建议进行剂量调整。

用药注意事项

药物相互作用

请勿与恩西地平一起使用作为CYP3A底物的抗真菌药物。同时使用恩西地平和激素避孕药可能会降低激素避孕药的血浆浓度；如果接受恩西地平，请考虑采用其他避孕方法。恩西地平与OATP1B1、OATP1B3和BCRP的底物同时使用时，可能增加对底物药物的全身暴露并增加对药物产生不良反应的风险。如果需要将恩西地平与这些底物同时使用，则应根据各自的处方信息减少底物药物的剂量。

特殊人群用药

恩西地平的安全性和有效性在儿童中尚未确定。与年轻人相比，老年人的安全性和有效性总体上没有差异。在群体药代动力学分析中，全身暴露量不会因轻度肝功能损害而改变。然而，由于恩西地平主要由肝脏代谢，因此暴露量可能会增加。在群体药代动力学分析中，全身暴露量不会因肾功能损害而改变。

储存方法

恩西地平应储存在20–25℃（允许偏差在15–30℃之间）。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放恩西地平，防止药物受潮，湿度的变化也可能对恩西地平的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。

避光保存

恩西地平应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。恩西地平应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

包装完整性

恩西地平的有效期为24个月。患者在使用恩西地平时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。恩西地平应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

恩西地平作为一种靶向治疗药物，在治疗伴有IDH2突变的复发或难治性急性髓系白血病方面具有显著效果。患者在使用过程中应注意药物的正确用法、剂量调整、药物相互作用和特殊人群的用药注意事项，以确保治疗效果和安全性。