阿米吡啶（Amifampridine），商品名为Firdapse，是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗6岁及以上患有Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的成人和儿童患者。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

阿米吡啶的基本信息

适应症

阿米吡啶（Firdapse）是一种钾通道阻滞剂，主要适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增加神经末梢释放的乙酰胆碱，从而改善患者的症状。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量需根据患者的具体情况而定。对于体重大于或等于45公斤的儿童患者和成人，推荐的起始剂量为每日15毫克，分次口服。对于体重小于45公斤的儿童患者，推荐的起始剂量为每日5毫克，分次口服。在使用过程中，医生会根据患者的反应和耐受性进行剂量调整。

对于肾功能受损和肝功能受损的患者，推荐的起始剂量也是最低推荐的起始日剂量，即体重大于或等于45公斤的儿童患者和成人每日15毫克，体重小于45公斤的儿童患者每日5毫克，分次口服。在使用过程中，医生会密切监测患者的不良反应，并根据临床效果和耐受性调整剂量。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（发生率大于10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。在使用过程中，患者应密切关注这些不良反应，并及时向医生报告。

用药注意事项

癫痫发作

阿米吡啶可能会导致癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中。在开始治疗后的不同时间内，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用可能降低癫痫发作阈值的药物或有共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

肾功能和肝功能受损患者

对于肾功能受损和肝功能受损的患者，应以最低推荐的初始日剂量开始使用阿米吡啶，并密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，医生可能会调整剂量或停药。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

特殊人群用药

对于孕妇，尚无关于使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。因此，孕妇在使用阿米吡啶时应谨慎，并在医生的指导下进行。对于哺乳期妇女，目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。因此，哺乳期妇女在使用阿米吡啶时也应谨慎。

对于6岁及以上的儿童患者，阿米吡啶的安全性和有效性已经得到证实。对于65岁及以上的老年患者，剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。老年患者的剂量调整应根据临床效果和耐受性进行。

药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物同时使用可能会增加癫痫发作的风险。此外，与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。因此，患者在使用阿米吡啶时应避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

储存方法

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。在运输过程中，应使用蓝色冰袋或在低温条件下运输。

有效期

阿米吡啶的有效期为24个月。患者在使用前应检查药品的有效期，避免使用过期药品。

阿米吡啶（Firdapse）是一种重要的治疗Lambert-Eaton肌无力综合征的药物，患者在使用过程中应严格按照医嘱进行，注意用法用量，定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。