司美替尼是一种用于治疗特定类型肿瘤的药物，尤其是丛状神经纤维瘤（PN）。该药物通过抑制MEK1/MEK2信号通路，减缓肿瘤的生长和发展。本文将详细介绍司美替尼的用法用量及注意事项，帮助患者更好地管理和使用该药物。

司美替尼的用法用量

推荐剂量

司美替尼的推荐剂量为每次25毫克/平方米体表面积（BSA），每日口服两次（约每12小时一次）。根据患者的体表面积计算具体的给药剂量，并四舍五入至最接近的5毫克或10毫克剂量（单次最高剂量为50毫克）。可以合并使用不同规格的司美替尼胶囊以达到所需的剂量，具体请咨询专业医生。

漏服与呕吐处理

如果患者漏服一次给药，只有在距离下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如在给药后发生呕吐，则不再额外补服，患者应按计划接受下一次给药。

剂量调整

根据个体的安全性和耐受性，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。推荐的减量方案请咨询专业医生。常见的不良反应包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。这些不良反应的发生率超过40%。

在治疗过程中，医生会根据患者的反应和不良反应的严重程度进行相应的剂量调整，以最大限度地提高治疗效果并减少副作用。

用药注意事项

心血管监测

心肌症是指左心室射血分数（LVEF）低于基线≥10%。开始治疗前、治疗第一年每三个月、治疗之后每六个月以及根据患者临床指征，通过超声心动图评估射血分数。如果因LVEF降低而中断司美替尼治疗，患者应每三至六周进行一次超声心动图或心脏MRI检查。当LVEF下降到大于或等于正常低限值（LLN）时，每二至三个月或按照心脏病专家的指示进行超声心动图或心脏MRI检查。

视觉监测

使用司美替尼时，可能出现严重的视毒性，包括视网膜静脉阻塞（RVO）和视网膜色素上皮脱离（RPED）。在开始使用司美替尼之前，在治疗期间定期进行全面的眼科评估，并评估新的或恶化的视力变化。RVO患者应永久停用司美替尼。对RPED患者，需要每三周随访一次光学相干断层扫描评估直到消退，并减少司美替尼的剂量。

胃肠和皮肤毒性管理

在使用司美替尼的过程中，患者可能会出现严重的胃肠道毒性反应，如穿孔、结肠炎、肠梗阻和肠梗阻。建议患者在首次出现未形成的稀便后立即开始服用抗腹泻药物（如洛哌丁胺），并在腹泻期间增加液体摄入量。根据不良反应的严重程度，可能需要暂停、减少剂量或永久停用司美替尼。

此外，其他皮肤毒性，如严重的手掌-足底红细胞感觉异常综合征，也可能会发生。监测严重的皮疹，并根据不良反应的严重程度，暂停、减少剂量或永久停用司美替尼。

维生素E水平和出血风险

司美替尼本身含有维生素E，当与其他增加维生素E水平的药物或营养补充剂同时使用时，可能会导致维生素E摄入过量，增加出血的风险。患者在使用司美替尼期间，应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。与司美替尼同时服用维生素K拮抗剂或抗血小板拮抗剂的患者出血风险可能增加，应监测这些患者的出血情况，并酌情增加国际标准化比率（INR）监测。

在使用司美替尼期间，患者应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。遵循医生的建议，合理安排用药时间和剂量，确保治疗效果的同时尽量减少副作用。