美替拉酮（Metyrapone），是一种肾上腺皮质激素合成阻滞剂，主要通过抑制皮质醇的合成来发挥其药理作用。该药物于1962年1月25日获得美国FDA批准，目前在法国和日本均有生产。美替拉酮在临床上主要用于肾上腺功能不全的诊断以及异位性ACTH综合症等疾病的保守治疗。

适应症

肾上腺功能不全的诊断

美替拉酮最常用的适应症之一是肾上腺功能不全的诊断。这种测试通常在门诊进行，适用于成人和儿童患者。测试过程中，患者会在午夜服用30mg/kg（最多3g）的美替拉酮，与牛奶/酸奶或零食一起服用。第二天清晨（7:30-8:00），采集血液样本以测定血浆11-去氧皮质醇和/或ACTH水平。

通过评估给药后约8小时的11-去氧皮质醇和ACTH水平，可以判断患者的肾上腺功能是否正常。正常情况下，11-去氧皮质醇水平会升高至70mcg/L以上，这表明HPA轴功能完好。然而，单独的ACTH反应不能用于区分健康个体和肾上腺功能不全患者，因为正常和异常反应之间存在重叠。

异位性ACTH综合症的治疗

除了用于诊断，美替拉酮还常用于异位性ACTH综合症的保守治疗。这种疾病的特点是肾上腺皮质分泌过多的皮质醇，导致一系列代谢和内分泌紊乱。美替拉酮通过抑制11β-羟化酶的活性，减少皮质醇的合成，从而减轻症状。

在治疗过程中，医生会根据患者的具体情况调整剂量，并定期监测患者的肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。患者应严格遵循医嘱，避免自行增减剂量。

用药注意事项

肾上腺功能不全患者

对于肾上腺分泌能力降低的患者或垂体功能不全的患者，使用美替拉酮可能会引发急性肾上腺功能不全。因此，在进行美替拉酮测试前，应在医院密切监测下进行。此外，使用美替拉酮前应先评估患者肾上腺对外源性促肾上腺皮质激素（ACTH）的反应能力。

如果患者存在甲状腺功能减退或亢进的情况，对美替拉酮试验的反应可能会不正常。在这种情况下，医生需要特别注意，并根据具体情况调整治疗方案。

特殊人群用药

孕妇：孕妇使用美替拉酮可能会对身体造成伤害，建议在医生指导下使用。

哺乳期女性：母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对美替拉酮的临床需求以及美替拉酮对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响或潜在的母亲状况一起考虑。

儿科患者：美替拉酮可与其他诊断试验联合用于儿科患者肾上腺功能不全的诊断，但需在专业医生的指导下进行。

老年患者：尚未确定65岁以上患者与年轻成人患者之间的反应差异，老年患者使用时应谨慎。

肝损伤患者：肝硬化患者对美替拉酮的反应可能受损，使用时应密切监测肝功能。

药物相互作用

美替拉酮可能与其他药物发生相互作用，影响其药效。例如，抗惊厥药、精神药物、激素制剂、皮质类固醇、抗甲状腺药物和赛庚啶都可能影响美替拉酮试验的结果。如果这些药物不能停药，应重新评估进行美替拉酮试验的必要性。

特别需要注意的是，美替拉酮抑制对乙酰氨基酚的葡萄糖醛酸化，这可能会减少对乙酰氨基酚的消除，并导致与对乙酰氨基酚相关的不良反应的风险增加。因此，应避免美替拉酮与对乙酰氨基酚同时使用。

贮存方法

美替拉酮应储存在20°C-25°C的环境中，允许在15°C-30°C的温度下进行运输。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以免影响药效。药物应放置在原装容器中，密封保存，避免与其他药物混合或转移，以防污染和损坏。

此外，美替拉酮应放在干燥、通风良好的地方，防止药物受潮。光照可能会对药物的稳定性产生不利影响，因此应选择避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

有效期

美替拉酮的有效期为36个月。患者在使用药物前，应仔细检查药品的生产日期和有效期，确保药物在有效期内使用，避免使用过期药物。