司美替尼（Koselugo）是一种口服的选择性MEK1/2抑制剂，主要适用于2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不可手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者。该药物由阿斯利康研发，已在多个国家和地区获得批准上市。以下是关于司美替尼的具体用法和注意事项。

司美替尼的使用方法

推荐剂量和用法

司美替尼的推荐剂量为每次25mg/㎡，每日两次（约每12小时一次），按体表面积（BSA）给药。根据患者的体表面积计算出具体的给药剂量，并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量。单次最高剂量为50mg。胶囊剂型包括10mg和25mg两种规格，可根据计算结果合并使用不同规格的胶囊以达到所需的剂量。

患者应在医生的指导下持续使用司美替尼，直到疾病进展或出现不可耐受的毒性反应。在治疗过程中，需要定期进行相关检查，以监测病情变化和药物的疗效。如果出现严重的不良反应，可以在医生的指导下调整剂量或暂时停药。

特殊人群的用法

司美替尼在18岁以上的成人患者中的数据有限，因此不建议成人患者将其作为初始治疗药物。对于儿童患者，药物的剂量应严格按照体表面积计算，并根据患者的体重和年龄进行调整。

对于肝功能或肾功能不全的患者，需要在医生的指导下谨慎使用司美替尼，并可能需要调整剂量。患者在用药前应告知医生自己的详细病史和正在使用的其他药物，以便医生评估药物的安全性和有效性。

用药注意事项

药物相互作用

当司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂（如氟康唑）联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，从而增加不良反应的风险。应避免同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量来降低不良反应的风险。

相反，当司美替尼与强或中等CYP3A4诱导剂（如利福平）联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致疗效减弱。在这种情况下，也应考虑调整司美替尼的剂量或避免使用诱导剂。

维生素E摄入管理

司美替尼本身含有维生素E，与其他增加维生素E水平的药物或营养补充剂同时使用时，可能会导致维生素E的摄入过量。维生素E摄入过量可能会增加出血的风险。因此，患者在使用司美替尼期间，应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。

患者应定期监测血液中的维生素E水平，并与医生保持沟通，以确保维生素E的摄入量在安全范围内。

储存和包装

司美替尼应储存在原装容器中，密封保存，避免光照和潮湿。最佳储存温度为25°C（77°F），允许的温度范围为15°C至30°C（59°F至86°F）。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。药物的有效期为24个月，患者在使用前应检查药品的生产日期和有效期，确保药品的质量。