硫酸氢司美替尼胶囊是一种用于治疗1型神经纤维瘤病(NF1)患者的药物，特别是那些2岁及以上且有症状、不能手术的丛状神经纤维瘤(PN)的儿科患者。这种药物由英国阿斯利康研发，已在多个国家上市，包括中国，并进入了医保目录。本文将详细介绍硫酸氢司美替尼胶囊的用药指南和注意事项。

硫酸氢司美替尼胶囊用药指南

药物基本信息

硫酸氢司美替尼胶囊，又称为司美替尼、Koselugo、科赛优，主要成分是司美替尼硫酸盐。该药物的适应症为2岁及以上患有1型神经纤维瘤病(NF1)且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤(PN)的儿科患者。司美替尼通过抑制MEK1/MEK2途径，从而减少肿瘤的生长和扩散。

目前，市场上有两种规格的司美替尼胶囊：10mg和25mg。10mg*60片的参考价格约为259美元，25mg*60片的参考价格约为500美元。此外，阿斯利康生产的10mg*60粒规格的价格大约在1533美元至3091美元之间。

用法用量

司美替尼的推荐剂量是根据体表面积(BSA)计算的。单次推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。根据体表面积对给药剂量进行个体化计算，并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可合并使用不同规格的胶囊以达到所需剂量。

如果患者漏服一次给药，只有在距离下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如在给药后发生呕吐，则不再额外补服，患者应按计划接受下一次给药。

剂量调整

根据个体的安全性和耐受性，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。最常见的不良反应（≥40%）包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。

在出现严重不良反应时，如心肌症、视毒性、胃肠毒性、皮肤毒性和肌酐磷酸激酶升高等，应根据不良反应的严重程度暂停、减少剂量或永久停用司美替尼。具体的减量方案应咨询专业医生。

用药注意事项

药物相互作用

当司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，导致不良反应的风险增加。应避免患者同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量。

相反，当司美替尼与强或中等强度的CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致疗效减弱。因此，也应避免同时使用这两类药物。

维生素E水平和出血风险

司美替尼本身含有维生素E，当与其他增加维生素E水平的药物或营养补充剂同时使用时，可能会导致维生素E摄入过量，增加出血的风险。患者使用司美替尼期间，应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。

贮存方法

司美替尼应密封保存在干燥、避光的地方，避免暴露在极端高温或低温环境中。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。推荐的温度控制为25°C（77°F），允许的温度范围在15°C至30°C（59°F至86°F）之间。冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

包装完整性

司美替尼应放在原装容器中，不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

有效期

司美替尼的有效期为24个月。患者在使用司美替尼时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。