硫酸氢司美替尼胶囊（selumetinib）是一种用于治疗2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者的药物。本文将详细介绍硫酸氢司美替尼胶囊的使用方法、剂量调整、贮存条件以及用药注意事项。

硫酸氢司美替尼胶囊（selumetinib）使用方法

适应症和剂量

司美替尼适用于2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者的治疗。成年患者数据有限，不适用于成人的初始治疗。儿童患者是否可继续治疗至18岁以上应基于医生对个体患者的获益和风险的评估。

司美替尼的推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时1次）。根据体表面积（BSA）对给药剂量进行个体化计算，并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可合并使用不同规格的胶囊以达到所需剂量。

漏服和呕吐处理

如漏服一次给药，只有距下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如在给药后发生呕吐，则不再额外补服，患者应按计划接受下一次给药。

常见的不良反应（≥40%）包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。根据个体安全性和耐受性，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。

贮存方法

司美替尼应放置在原装容器中，密封保存，避免与其他药物混合或转移，以防污染和损坏。选择干燥、通风良好的地方存放，防止药物受潮，湿度的变化也可能对司美替尼的稳定性产生负面影响。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

司美替尼应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

用药注意事项

药物相互作用

当司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑药物联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，导致不良反应的风险增加。应避免患者同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量来降低不良反应的风险。

当司美替尼与强或中等强度的CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致司美替尼的疗效减弱。患者应避免使用这些药物，或在必要时咨询医生调整剂量。

特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害。建议有生殖潜力的女性在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在司美替尼治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效避孕措施。

目前尚无关于母乳中存在司美替尼或其活性代谢物对母乳喂养儿童或产奶量的影响的数据。母乳喂养的儿童可能会出现不良反应，建议妇女在使用司美替尼治疗期间和最后一次剂量后1周内不要母乳喂养。

监测和随访

患者在使用司美替尼时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

心肌症是指左心室射血分数（LVEF）低于基线≥10%。开始治疗前、治疗第一年每三个月、治疗之后每六个月以及根据患者临床指征，通过超声心动图评估射血分数。视毒性方面，使用单药司美替尼治疗期间，儿科人群中出现视网膜色素上皮脱离（RPED），并导致永久停药。在开始使用司美替尼之前，在治疗期间定期进行全面的眼科评估，并评估新的或恶化的视力变化。

购买和保存

司美替尼已在中国上市，进入中国医保，市面上有多款仿制药。患者可通过三甲医院、药房、正规的医疗服务机构或者跨境电商平台获得该药。老挝卢修斯生产的司美替尼规格为10mg*60片，参考价格约为259美元；规格25mg*60片，参考价格约为500美元。阿斯利康生产的司美替尼规格为10mg*60粒，参考价格大约在1533美元至3091美元之间。

购买该药时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药、劣药。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。