依利格鲁司他（Eliglustat）是一种用于治疗戈谢病的药物，戈谢病是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要表现为体内葡萄糖脑苷脂酶活性不足，导致葡萄糖脑苷脂在体内多个器官中积累。依利格鲁司他通过抑制葡萄糖酰胺酯酶的活性，减少葡萄糖酰胺酯的生成，从而减轻疾病症状。本文将详细介绍依利格鲁司他的使用方法和用药注意事项。

依利格鲁司他（Eliglustat）的使用方法

推荐剂量

依利格鲁司他的推荐剂量通常为每日两次口服，具体剂量会根据患者的体重和CYP2D6代谢酶基因型等因素而定。对于CYP2D6广泛代谢物（EMs）和中间代谢物（IMs）的成年患者，推荐剂量为每次84毫克，每日两次。对于CYP2D6不良代谢物（PMs）的成年患者，推荐剂量为每次84毫克，每日一次。

给药方法

依利格鲁司他胶囊应整粒吞服，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。该药物可以在餐前或餐后服用，但建议每天在同一时间服用，以保持稳定的药物浓度。如果错过了一剂药物，请在下一个预定时间服用规定剂量，不要加倍服用。

与其他药物的联用

对于正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司他可以在前一剂酶替代疗法（ERT）的最后一剂后24小时内给予。在服用CYP2D6或CYP3A抑制剂的患者中，需要根据代谢产物状态、抑制剂类型或肝损伤程度调整剂量。

用药注意事项

心脏监测

依利格鲁司他可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，增加心律失常的风险。因此，患者在开始治疗前和治疗过程中应定期进行心电图检查。特别是有心脏病史（如充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常）的患者应特别注意。

避免使用特定药物

依利格鲁司他不得与IA类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或III类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）联合使用，因为这些药物可能会增加心律失常的风险。此外，强CYP3A诱导剂（如利福平、圣约翰草）会降低依利格鲁司他的浓度，可能降低其疗效，应避免同时使用。

特殊人群用药

依利格鲁司他尚未在儿科患者中进行充分的安全性和有效性研究，因此不建议用于18岁以下的患者。孕妇和哺乳期妇女在使用依利格鲁司他时应谨慎，并在医生的指导下权衡利弊。肝功能不全的患者也应根据具体情况调整剂量。

存储条件

依利格鲁司他胶囊应储存在68°F至77°F（20°C至25°C）的环境中，允许在59°F至86°F（15°C至30°C）之间移动。避免将药物暴露在高温或潮湿的环境中，以保持药效。

有效期

依利格鲁司他胶囊的有效期为24个月。请在药物过期前使用，过期药物可能会失效或产生不良反应。

价格参考

依利格鲁司他胶囊的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。一般来说，一盒依利格鲁司他胶囊（30粒装）的价格约为33,599美元。由于该药物尚未在中国上市，目前市场上没有仿制药。

结语

依利格鲁司他是治疗戈谢病的重要药物，其正确的使用方法和注意事项对于确保治疗效果和患者安全至关重要。患者在使用过程中应严格遵循医生的指导，定期进行相关检查，并及时报告任何不适症状。