Mavacamten（马瓦卡坦），商品名为Camzyos，是由百时美施贵宝的子公司MyoKardia开发的一种新型小分子变构心脏肌球蛋白抑制剂。Mavacamten主要用于治疗有症状的纽约心脏协会（NYHA）II-III级阻塞性肥厚型心肌病（HCM）。本文将详细介绍Mavacamten的基本信息、用法用量、副作用、贮存方法等，帮助患者更好地了解和使用该药物。

一、基本信息

1. 基本介绍

Mavacamten（马瓦卡坦）是一种专门用于治疗梗阻性肥厚型心肌病的创新药物。它通过抑制心脏肌球蛋白的活性，减少心肌的过度收缩，从而改善患者的症状和生活质量。Mavacamten在美国于2022年4月获得批准上市，并已在中国上市，但尚未进入中国医保。

2. 别称

Mavacamten的中文名称为马瓦卡坦，商品名为Camzyos。其他别称包括玛伐凯泰。

3. 生产厂家与规格价格

原研药由百时美施贵宝生产，规格为2.5mg*28粒，价格约为2972美元一盒。仿制药由老挝卢修斯生产，规格为2.5mg*60粒，价格约为158美元一盒。

二、用药注意事项

1. 用法用量

Mavacamten的推荐起始剂量为5mg，每日一次口服，不考虑进食。根据患者的临床反应和超声心电图评估，可以调整剂量。允许的后续剂量为2.5mg、5mg、10mg或15mg，每日一次。最大推荐剂量为15mg，每日一次。

2. 特殊人群用药

孕妇使用Mavacamten可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用Mavacamten的人类数据来评估其对主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的风险。因此，孕妇应避免使用Mavacamten。哺乳期妇女使用Mavacamten的安全性也尚未明确，建议在使用前咨询医生。

3. 药物相互作用

Mavacamten与其他降低心脏收缩力的药物合用时，可能会产生累加性的负性肌力效应。应避免与双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂同时使用，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。患者在使用Mavacamten时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

三、日常注意事项

1. 定期监测

患者在使用Mavacamten期间，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。定期的超声心电图检查也是必要的，以评估药物的效果和安全性。

2. 贮存方法

Mavacamten应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。避免高温和潮湿环境，确保药物的有效性和稳定性。

3. 不良反应

服用Mavacamten比服用安慰剂更常见的不良反应（发生率>5%）包括头晕和晕厥。如果患者出现严重的不良反应，如心力衰竭症状加重、呼吸困难等，应立即停药并就医。

四、结语

Mavacamten作为一种新型的心脏肌球蛋白抑制剂，为梗阻性肥厚型心肌病患者提供了新的治疗选择。患者在使用过程中应严格按照医嘱用药，定期监测相关指标，确保治疗效果和安全性。