恩西地平（Enasidenib），又名IDHIFA，是由美国Celgene研发的创新药物，于2017年8月1日获得美国FDA批准。本文将详细介绍恩西地平的适应症和用法用量，帮助患者更好地理解和使用这一药物。

适应症

适用人群

恩西地平适用于治疗经FDA批准的检测发现存在异柠檬酸脱氢酶-2（IDH2）突变的复发性或难治性急性髓性白血病（AML）成人患者。这种特定的突变类型在AML患者中较为罕见，因此恩西地平的使用范围相对有限，但对于符合条件的患者来说，它提供了一种重要的治疗选择。

作用机制

恩西地平是一种异柠檬酸脱氢酶2（IDH2）抑制剂，通过抑制IDH2突变酶的活性，阻止异常代谢产物的积累，从而恢复正常的细胞分化过程。这有助于减少癌细胞的增殖，提高患者的生存率和生活质量。

临床效果

多项临床试验显示，恩西地平能够显著延长复发性或难治性AML患者的生存期，改善其血液学指标。在一项关键的临床研究中，接受恩西地平治疗的患者中，约19.8%实现了完全缓解，部分患者甚至达到了完全缓解并伴有部分血液学恢复。

用法用量

推荐剂量

恩西地平的推荐剂量为100mg，每日口服一次，可随餐或空腹服用。患者应持续服用直至疾病进展或出现不可接受的毒性。对于无疾病进展或不可接受毒性的患者，至少治疗6个月，以留出临床反应的时间。如果患者在服用恩西地平后出现呕吐、漏服或未在正常时间服用，应在同一天尽快补服，并在第二天恢复正常用药计划。

剂量调整

如果患者在治疗过程中出现不良反应，医生会根据具体情况调整剂量。常见的不良反应包括恶心、呕吐、腹泻、胆红素升高和食欲下降。必要时，医生可能会暂时中断给药或减少剂量，以减轻患者的不适症状。

药物相互作用

恩西地平与其他药物可能存在相互作用，特别是CYP3A底物和激素避孕药。患者在使用恩西地平时，应避免与CYP3A底物的抗真菌药物同时使用，因为这可能会降低这些药物的疗效。同时，使用激素避孕药的患者应考虑采用其他避孕方法，因为恩西地平可能会降低激素避孕药的血浆浓度，影响避孕效果。

用药注意事项

贮存方法

恩西地平应储存在20-25°C（允许偏差在15-30°C之间）的环境中，避免暴露在极端高温或低温条件下。药物应远离阳光直射，选择避光、干燥、通风良好的地方存放，以防受潮。同时，应保持药物包装的完整性，不要将药物与其他药物混合或转移，以免污染和损坏。

特殊人群用药

育龄女性及其伴侣在使用恩西地平期间及停药后2个月内应采取有效的非激素避孕方法，以避免对胎儿造成伤害。孕妇应避免使用恩西地平，因为它可能对胎儿造成致畸性、胚胎毒性和胎儿毒性。哺乳期妇女在治疗期间及停药后2个月内应停止哺乳，因为目前尚不清楚恩西地平是否分布到母乳中。

价格信息

恩西地平在美国市场的价格较高，每盒100mg*30粒的售价约为44,376美元。此外，市场上还存在多款仿制药，如孟加拉Ziska制药生产的50mg*60片的恩西地平，价格约为617美元；老挝卢修斯制药的50mg*30片，价格约为185美元；孟加拉珠峰制药的50mg*30片，价格约为658美元。患者在购买时应仔细甄别药品真伪，确保药品的质量和安全性。