奥格西韦奥（Nirogacestat）是一种γ分泌酶抑制剂，主要用于治疗进展性硬纤维瘤，这种罕见的良性肿瘤可以引起疼痛和功能障碍。本文将详细介绍奥格西韦奥的适应症、用法用量、副作用和注意事项。

适应症与用法用量

适应症

奥格西韦奥适用于需要全身治疗的进行性硬纤维瘤成人患者。该药物通过抑制γ分泌酶的活性，从而减少硬纤维瘤的生长和扩散，改善患者的生活质量。

用法用量

奥格西韦奥的推荐剂量为150毫克，每日口服两次，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。每150毫克剂量的奥格西韦奥由三片50毫克的片剂或一片150毫克的片剂组成。患者可以在饭前或饭后服用药物，但需整片吞服，不得弄碎、压碎或咀嚼。如果患者呕吐或漏服一剂，应指导患者在预定时间服用下一剂。

剂量调整

如果患者出现严重不良反应、危及生命的不良反应或持续不可耐受的2级不良事件，应暂停用药，直至不良反应缓解至≤1级或基线。在考虑潜在益处和不良反应复发的可能性后，可以以每天两次100毫克的剂量重新开始治疗。如果在减少剂量后再次出现严重或危及生命的不良反应，应永久停用奥格西韦奥。

副作用与注意事项

常见副作用

最常见的不良反应（发生率>15%）包括腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、疲劳、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。这些副作用通常是轻度到中度的，但在某些情况下可能需要调整治疗方案。

重要注意事项

使用奥格西韦奥时需要注意以下几个方面：

• 卵巢毒性：接受奥格西韦奥治疗的女性患者可能会出现卵巢功能受损，影响生育能力。监测患者的月经周期变化和激素缺乏症状，如热潮红、盗汗和阴道干燥。
• 肝中毒：部分患者会出现ALT或AST升高。定期监测肝功能检查，并根据医生建议调整剂量。
• 非黑色素细胞皮肤疾病：患者可能会出现新的非黑色素细胞皮肤病变。在开始治疗前和治疗期间常规进行皮肤病学评估。
• 电解质异常：患者可能会出现电解质异常。定期监测磷酸盐和钾水平，必要时进行补充。
• 胚胎-胎儿毒性：奥格西韦奥可能对胎儿造成伤害。告知孕妇潜在的风险，并建议具有生殖潜力的女性和男性在接受治疗期间及最后一次给药后1周内使用有效的避孕措施。

特殊人群用药

奥格西韦奥在特殊人群中的使用需特别注意：

• 孕妇：孕妇服用奥格西韦奥可能会导致胎儿损伤或流产。需告知孕妇对胎儿的潜在风险。
• 哺乳期妇女：尚无数据表明母乳中是否存在奥格西韦奥或其代谢物。建议女性在接受治疗期间及最后一次给药后1周内不要进行母乳喂养。
• 有生殖潜力的女性和男性：建议有生殖能力的女性和男性在接受治疗期间及最后一次给药后1周内使用有效的避孕措施。
• 儿科使用：奥格西韦奥在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。在接受治疗的生长板开放的儿童患者中，可能出现骨骺障碍。
• 老年人使用：奥格西韦奥的临床研究中未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定其在老年人群中的反应是否与年轻成人不同。

药物相互作用

目前关于奥格西韦奥的药物相互作用信息尚不明确。建议在使用奥格西韦奥时，告知医生正在使用的所有药物，以便医生评估潜在的相互作用。

贮存方法

奥格西韦奥应储存在20°C-25°C（68°F-77°F）的环境中，允许的温度偏差范围为15°C-30°C（59°F-86°F）。避免暴露在高温和潮湿环境中，以保持药物的有效性。

有效期

奥格西韦奥的有效期为24个月。请在使用前检查药品的有效期，确保药品在有效期内使用。

通过以上详细的信息，患者和医生可以更好地了解奥格西韦奥的适应症、用法用量、副作用和注意事项，从而确保安全有效地使用该药物。