阿米吡啶（Firdapse）是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物，其主要成分是amifampridine。该药物能够通过阻断钾通道，增强神经肌肉传导，从而改善LEMS患者的症状。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症和常见副作用，并提供一些用药注意事项。

适应症

治疗对象

阿米吡啶适用于6岁及以上的成人和儿童患者，这些患者被诊断为Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。

用药机制

阿米吡啶通过阻断钾通道，延长神经冲动在神经末梢的时间，从而增强神经肌肉传导。这种机制有助于改善LEMS患者的肌肉力量和协调能力。临床试验表明，阿米吡啶可以显著提高LEMS患者的日常生活活动能力和生活质量。

剂量与用法

对于成人（任何体重）和体重45公斤或以上的儿童患者，推荐的起始剂量为每天15至30mg，分次服用。剂量可每3至4天增加5mg，但最大剂量不应超过每天60mg。对于体重小于45公斤的儿童患者，推荐的起始剂量为每天5mg，可根据需要逐渐增加剂量。

阿米吡啶可以空腹服用，也可以与食物同服。当患者需要的剂量小于5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要喂食管时，可以制备1mg/mL的悬浮液。具体制备方法为将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟，再充分摇晃30秒。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

副作用

常见副作用

阿米吡啶最常见的不良反应（发生率大于10%）包括：感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。这些副作用通常在治疗初期出现，随着治疗的继续可能会减轻。

严重副作用

阿米吡啶可能导致严重的不良反应，特别是癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用其他可能降低癫痫发作阈值的药物或患有共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的，因此在治疗期间癫痫发作的患者应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

此外，阿米吡啶还可能引起过敏反应，如皮疹、荨麻疹和呼吸困难。如果发生过敏反应，应立即停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。

特殊人群用药

对于已知n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg），分次口服。对于肾功能不全的患者，也应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。对于肝功能损害的患者，同样应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者可通过正规的医疗服务机构进行购买。美国BioMarin公司研发生产的阿米吡啶原研药，药品规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。建议患者及时咨询医生或专业的医疗机构，注意甄别药品真伪，注意生产日期，避免买到假药劣药。

用药注意事项

癫痫患者禁用

有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。如果患者在治疗期间出现癫痫发作，应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

药物相互作用

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。此外，与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。患者在使用阿米吡啶时，应告知医生正在使用的其他药物，以便医生评估潜在的药物相互作用。

特殊人群的用药指导

对于孕妇和哺乳期妇女，目前尚无足够的数据来评估阿米吡啶的安全性。因此，孕妇和哺乳期妇女应避免使用阿米吡啶，除非潜在的益处大于风险。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。对于肾功能不全和肝功能损害的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并密切监测不良反应。

患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。如有任何不适，应及时就医。