阿米吡啶(Amifampridine)中文说明书

阿米吡啶（Amifampridine），商品名为 Firdapse，是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

适应症

阿米吡啶适用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。LEMS 是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉传递，从而改善患者的症状。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量方案如下：

• 成人和 6 岁及以上儿童患者： 建议咨询医学顾问确定具体剂量。
• NAT2 代谢不良的患者： 推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量（即体重大于或等于 45 公斤的儿童患者和成人每天 15 毫克，体重小于 45 公斤的儿童患者每天 5 毫克），分次口服。
• 肾功能受损的患者： 推荐的起始剂量是最低推荐的起始日剂量（即体重大于或等于 45 公斤的儿童患者和成人患者每日 15 毫克，体重小于 45 公斤的儿童患者每天 5 毫克，分次口服）。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。
• 肝功能受损的患者： 对于任何程度肝功能损害的患者，阿米吡啶的推荐起始剂量为最低推荐的起始日剂量（即体重大于或等于 45 公斤的儿童患者和成人每日 15 毫克，体重小于 45 公斤的儿童患者为每日 5 毫克，分次口服）。

阿米吡啶可以空腹服用。当患者需要的剂量小于 5 毫克/毫升，吞咽片剂有困难，或需要喂食管时，可以制备 1 毫克/毫升的悬浮液（例如，将所需数量的片剂放入 50 至 100 毫升的容器中，每片加入 10 毫升无菌水，等待 5 分钟，再充分摇晃 30 秒）。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（>10%）包括：

• 感觉异常
• 上呼吸道感染
• 腹痛
• 恶心
• 腹泻
• 头痛
• 肝酶升高
• 背痛
• 高血压
• 肌肉痉挛

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为 2%。许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

用药注意事项

特殊人群用药

阿米吡啶的特殊人群用药指导如下：

• 孕妇： 尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。
• 哺乳期妇女： 目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。
• 儿童使用： 阿米吡啶治疗 LEMS 的安全性和有效性已在 6 岁及以上的儿科患者中得到证实。
• 老年使用： 阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的 65 岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常老年患者的剂量从剂量范围的低端开始。
• 肾功能损害： 对于肾功能不全的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能损害患者调整剂量或停药。
• 肝功能损害： 对于任何程度肝功能损害的患者，应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

药物相互作用

阿米吡啶在使用时应注意以下药物相互作用：

• 降低癫痫发作阈值的药物： 同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会导致癫痫发作风险增加。
• 具有胆碱能作用的药物： 与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶和可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

存储与有效期

阿米吡啶片剂应储存在 20°C 至 25°C（68°F 至 77°F）下，允许在 15°C 至 30°C（59°F 至 86°F）之间偏移。阿米吡啶的有效期为 24 个月。

价格信息

阿米吡啶的价格约为 3270 美元一盒，药品规格为 10 毫克 × 100 粒。阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者可通过正规的医疗服务机构进行购买。注意甄别药品真伪，注意生产日期，避免买到假药劣药。

希望本文提供的信息能够帮助患者更好地了解阿米吡啶的使用方法和注意事项，如有疑问，请咨询专业医生或医疗机构。