恩西地平(IDHIFA)的适应症,用法用量,副作用,注意事项

恩西地平（Enasidenib，商品名IDHIFA）是一种靶向治疗药物，主要用于治疗携带异柠檬酸脱氢酶2（IDH2）基因突变的成人急性髓性白血病（AML）。本文将详细介绍恩西地平的适应症、用法用量、副作用及注意事项。

1. 适应症

恩西地平（Enasidenib）于2017年8月1日获得美国FDA批准，用于治疗经FDA批准的检测发现存在异柠檬酸脱氢酶-2（IDH2）突变的复发性或难治性急性髓性白血病（AML）成人患者。这种药物通过抑制IDH2突变体的活性，阻止癌细胞的生长和扩散，从而达到治疗效果。

1.1 治疗目标

恩西地平的主要治疗目标是针对携带IDH2突变的AML患者，这些患者通常对传统化疗反应不佳或已经复发。通过抑制IDH2突变体，恩西地平能够诱导分化，使白血病细胞逐渐恢复正常的细胞功能，从而减缓疾病进展。

1.2 适用人群

恩西地平适用于年龄在18岁及以上的成人患者，这些患者经过基因检测确认存在IDH2突变，并且在标准治疗方案无效或无法耐受的情况下，可以考虑使用恩西地平进行治疗。

2. 用法用量

恩西地平的推荐剂量为100mg，每日口服一次，可与食物同服或空腹服用。患者应至少连续治疗6个月，以观察临床反应。如果患者出现不可接受的毒性或疾病进展，应及时与医生沟通调整治疗方案。

2.1 剂型与规格

恩西地平有50mg和100mg两种片剂规格。50mg的片剂为淡黄色至黄色椭圆形薄膜包衣片剂，一面刻有“ENA”，另一面刻有“50”；100mg的片剂为淡黄色至黄色胶囊状膜包衣片剂，一面刻有“ENA”，另一面刻有“100”。患者应严格按照医生的指导选择合适的剂型和规格。

2.2 漏服与呕吐

如果患者在服用恩西地平后出现呕吐、漏服或未在正常时间服用，应在同一天尽快补服，并在第二天恢复正常用药计划。整片吞服，不要咀嚼、分裂或压碎片剂，以免影响药物的吸收和效果。

3. 副作用

恩西地平的常见不良反应包括恶心、呕吐、腹泻、胆红素升高和食欲下降。这些副作用多数为轻至中度，但在某些情况下可能会较为严重，需要及时与医生沟通调整治疗方案。

3.1 胃肠道反应

胃肠道反应是恩西地平最常见的不良反应之一，包括恶心、呕吐和腹泻。患者可以在医生的指导下使用止吐药或止泻药缓解症状。严重胃肠道反应的患者应及时就医，避免脱水和电解质失衡。

3.2 肝功能异常

恩西地平可能导致胆红素升高，这是肝功能异常的一个指标。患者在治疗期间应定期监测肝功能，如出现黄疸、尿色加深等症状，应立即联系医生进行进一步检查和处理。

4. 用药注意事项

为了确保恩西地平的治疗效果和安全性，患者在使用过程中需要注意以下几个方面：

4.1 避光保存

恩西地平应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

4.2 温度控制

恩西地平应存放在20-25°C（允许偏差在15-30°C之间），避免将药物暴露在极端高温或低温环境中。冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

4.3 防潮防湿

选择干燥、通风良好的地方存放恩西地平，防止药物受潮。湿度的变化也可能对恩西地平的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。

5. 日常注意事项

除了药物本身的使用和保存注意事项外，患者在日常生活中也应遵循一些特定的指南，以确保治疗的安全性和有效性。

5.1 定期监测

患者在使用恩西地平前应评估白细胞增多症和肿瘤溶解综合征的血细胞计数和血液化学成分，至少在治疗的前3个月每2周监测一次。及时处理任何异常情况，以确保治疗的安全性。

5.2 避免特定药物相互作用

恩西地平与其他药物可能存在相互作用，特别是CYP3A底物的抗真菌药物和激素避孕药。患者在使用恩西地平时应避免与这些药物同时使用，以免影响药效或增加不良反应的风险。如果必须同时使用，应在医生的指导下调整治疗方案。

5.3 特殊人群用药

恩西地平的安全性和有效性在儿童中尚未确定。对于老年人，与年轻人相比，安全性和有效性总体上没有显著差异。轻度肝功能损害的患者可以继续使用恩西地平，但需密切监测肝功能。严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并根据医生的建议调整剂量。

恩西地平（Enasidenib，IDHIFA）是一种重要的靶向治疗药物，适用于携带IDH2突变的复发性或难治性急性髓性白血病成人患者。正确使用和管理恩西地平，可以有效控制病情，提高生活质量。患者在使用过程中应密切关注药物的副作用，遵循医生的指导，定期监测身体状况，确保治疗的安全性和有效性。