阿米吡啶（Amifampridine）是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物，其主要成分是阿米吡啶。该药物在美国BioMarin公司研发，规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。本文将详细介绍阿米吡啶的使用方法、适应症以及用药注意事项。

阿米吡啶的使用方法

剂量信息

阿米吡啶的推荐剂量因患者的具体情况而异。对于成人和体重45公斤或以上的儿童患者，推荐的起始剂量是每日15mg-30mg，分次口服。体重不足45公斤的儿童患者，推荐的起始剂量是每日5mg，分次口服。剂量可根据患者的具体需要和耐受性进行调整。如有必要且患者能够耐受，每3-4天可每天增加5mg的剂量。

特殊人群用药

对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg），分次口服。对于肾功能不全的患者，也应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能损害患者调整剂量或停药。

对于任何程度肝功能损害的患者，应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。对于6岁及以上的儿科患者，阿米吡啶治疗LEMS的安全性和有效性已得到证实。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

用药注意事项

癫痫发作

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

超敏反应

在临床试验中，尚未报告阿米吡啶发生给药相关的超敏反应和过敏反应。如果发生过敏反应，应停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。对于孕妇和哺乳期妇女，尚无关于阿米吡啶使用的数据。因此，孕妇和哺乳期妇女应避免使用阿米吡啶。

药物相互作用

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会导致癫痫发作风险增加。与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶和可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

贮存方法和有效期

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。该药物的有效期为24个月。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。